小儿雅克什综合征的临床表现

       儿童雅克什综合征的临床表现主要是骨髓外造血，如营养性贫血和肝脾肿大。反复感染、肝脾增大可伴有维生素D缺乏病。

       1.婴发病，多发生在6个月至2岁的婴幼儿身上。

       2.有慢性或反复感染史。贫血严重，营养不良。

       3.病情缓慢，面色苍白或蜡黄，瘦弱，精神萎靡，经常发烧不规则。

       4.体检显示肝脾明显肿大，尤其是脾大明显，甚至到骨盆，质地较硬。全身淋巴结可轻微肿大，有时可见皮肤出血点或水肿。可考虑诊断周围血象的临床特征，如幼粒和幼红细胞。