小儿雅克什综合征的病因

       儿童雅克什综合征是婴儿特殊贫血，不是独立性疾病，而是婴儿身体对贫血和感染的特殊反应。主要原因是红细胞寿命缩短，损伤加速，骨髓造血功能差，铁代谢紊乱。

       儿童的原发感染持续超过一个月。慢性感染时，网状内皮系统增生，功能亢进，红细胞过早受损。其使用寿命从120天缩短到80天左右。正常骨髓的补偿能力很强。如果红细胞的使用寿命轻微至中度缩短，很容易补偿，不会导致贫血。感染时，骨髓缺乏相应的补偿能力，这是贫血的主要原因。红细胞生成素的测定证明，红细胞生成素不足，不能满足感染的需要。此外，还存在铁的使用障碍。感染时血清铁明显减少，总铁结合力也下降，这可能与铁运输蛋白的减少有关。肝、脾、骨髓等组织中储存的铁增多，但网状内皮系统释放到血浆中的铁减少，即所谓网状内皮系统铁阻滞。感染恢复后，可纠正铁代谢异常。