一、肾的表现

小儿肾淀粉样变性有哪些症状    

       1.临床前期:没有自觉的症状和体征,实验室也没有异常,只有肾活检才能诊断,这个时期可以长达5~6年之久。

   

       2、蛋白尿期:见于76%对于患者来说,蛋白尿是最早的表现。在蛋白尿出现之前,淀粉样物质可以从组织中检测出来。超过一半的主要是大分子量和低选择性蛋白尿。尿蛋白几乎都是白蛋白,血清球蛋白增加,尿中球蛋白增加,往往是本质-周蛋白,24h尿蛋白量也可达20~30g,此外,小球损伤的程度与尿蛋白的数量无关。即使少量淀粉样物质沉积在肾小球中,当肾功能障碍高时,也可以看到蛋白尿。因此,肾病综合征的发病率也很高,可以表现为无症状蛋白尿。几年来,镜下血尿和细胞管很少见,最近的统计数据显示,高血压患者占20%~50%,体位性低血压是自主神经病变的特征。

   

       3、肾病综合征期:大量蛋白尿、低白蛋白血症和水肿,高脂血症罕见,少数只有长期少量蛋白尿,肾静脉血栓形成是肾病综合征最常见的并发症,多为难治性肾病综合征,少数病例为急性疾病、腹痛、血尿加重、蛋白尿增肾功能恶化、腹平片或B超检发现肾脏较前明显增大,肾病综合征由AA蛋白质所致者占30%~40%,AL蛋白质所致者占35%,肾病综合征一旦出现,病情进展迅速,预后差,存活3年不超过10%,患者常因衰弱和慢性感染而早死。

   

       4.尿毒症期:肾病综合征后,进行性肾功能下降,多达一半有氮血症,严重死于尿毒症,肾小管和肾间质偶受累,后者多尿,甚至尿崩,少数病例有肾糖尿病、肾小管酸中毒、低钾血症等电解质紊乱,从肾病综合征到尿毒症1~32000年,肾小球淀粉与肾功能的相关性很差。

   

       二、各分型的表现如下

   

       1、原发性淀粉样变性病:男女比例为5∶2,男性发病年龄中位数为63岁,而女性发病年龄为59岁,40岁以前者较少,常见体重减轻、虚弱、疲劳、多器官受累。

   

       (1)肾脏侵犯:最常见的是50%。

   

       (2)心脏侵犯:经常侵犯心脏(40%),导致心肌病变、心脏扩张、心律失常和传导阻滞,可猝死,50%死于充血性心力衰竭和心律失常AL蛋白质型最常见的死因。

   

       (3)胃肠道疲劳:常见,胃肠粘膜疲劳可引起便秘、腹泻、吸收不良、肠梗阻等症状,粘膜下血管疲劳可伴有消化道出血,甚至大出血死亡,舌疲劳,患者言语不清楚,吞咽困难,仰卧舌下垂,打鼾响亮,胃癌等症状,反复呕吐难以进食。

   

       (4)自主或周围神经受累(19%):表现为多发性周围神经炎、肢体感觉异常、肌肉张力低、肌腱反射低;腕管综合征表现为尺神经损伤及周围肌腱因淀粉样物沉积。可导致自主神经功能障碍,表现为体位性低血压、胃肠功能障碍、膀胱功能障碍或阳痿,老年患者中枢神经系统痴呆。

   

       (5)骨髓受累:可引起代偿性红细胞增多。

   

       (6)关节受累:多发关节肿、疼痛或骨囊性变。

   

       (7)其他:肝损伤16%,皮肤紫癜为5%~15%,平滑肌和骨骼肌受累表现为肌无力。

   

       2、继发性肾淀粉样变性病:肾病的症状常被原发症状所掩盖,肝脾也是主要受累器官,肝、脾肿大、肝区疼痛、重肝功能下降、门脉压升高、腹水、黄疸罕见,常见于晚期病程,此外,肾上腺也常受累,病变接近髓皮质层最严重,肾上腺皮质肿大,常由肾上腺静脉血栓形成引起组织坏死,功能下降,表现为艾迪疾病。

   

       3.遗传家族性淀粉样变性病:遗传性家族淀粉样变性综合征罕见,包括多种疾病,常见于家族地中海热(FamilialMediterraneanFever,FMF),它是一种常染色体隐性遗传病。肾小球淀粉样变性常见于蛋白尿(常为肾病综合征)和进展性肾功能不全。常有反复荨麻疹和耳聋症状,其他症状为FinnishAmyloidosis遗传家族淀粉样变性病可分为肾病型、神经病变型和混合型。

   

       4、局限性淀粉样变性病:局限性淀粉样变性病是指只见于脑、心血管、皮肤、尿道等个别器官或组织的淀粉样变性病,前两种常见于老年患者。

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       三、淀粉样物质

   

       沉着于交感神经节和肾上腺的淀粉样物质会导致直立性低血压Fanconi综合征、远端肾小管沉着引起高钾肾小管酸中毒,髓质沉着可引起肾尿崩症。完整的诊断包括五个方面:淀粉样变的定性、原发病、淀粉样物质的类型、重要器官的累积程度和并发症。

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