小儿糖原贮积病Ⅱ型是怎么引起的

       一、病因

       常染色体隐性遗传主要是由于体内缺乏酸性麦芽糖酶(α-1，4-葡萄糖苷酶)导致肌糖原分解紊乱，导致心肌和骨骼肌糖原沉积，影响心脏收缩功能，导致心力衰竭。

       二、发病机制

       一、糖原储积病Ⅱ型(GSD-Ⅱ)是由于α-1，4-由于葡萄糖苷酶（酸性麦芽糖酶）缺陷，该酶是一种溶酶体酶，其作用是将低聚糖和糖原分解成葡萄糖；酶缺乏会导致大量糖原储存在溶酶体中，溶酶体膨胀会导致细胞损伤。因此，肌糖原分解障碍，心肌和骨骼肌有糖原沉积，心肌因含有大量糖原而产生心力衰竭。

       2.这种疾病的病理检查表明，体内各种组织都积聚在肝脏、肌肉、心脏、脑干运动核和脊髓前角细胞中。