发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
1.病因
本病的病因尚不清楚。
二、发病机制
这种疾病是一种特殊的非遗传性疾病。病理上，脑白质、基底核、下丘脑、小脑和脑干有广泛的海绵变化和神经胶质增生。目前有两种观点：一是线粒体功能的原发性障碍，主要是线粒体基因或核质体的原发性异常，常由遗传引起；二是线粒体功能的继发性障碍，是一种自身免疫性疾病。有些人认为这种症状可能是由反复的病毒感染和维生素引起的E与缺乏有关；除了异常的线粒体外，还有过量的脂质堆积，这是由于棕榈酰辅酶A合成酶缺陷。这种酶的异常可能是继发性的。棕榈酰辅酶在严重受损患者中A合成酶的基本要素——结合磷脂耗尽，导致线粒体结构紊乱，脂质过度积累导致肢体无力。
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