小儿周期性低血钾性麻痹是怎么引起的

       一、病因

       在欧洲和美国，大多数国家都是常染色体的显性遗传，而在中国，散发病例更为常见。饱食、酗酒、寒冷、剧烈运动、精神紧张、葡萄糖和胰岛素注射、肾上腺皮质激素的使用都会诱发这种疾病。原因尚不清楚，目前认为与细胞内外钾离子浓度的波动有关。

       二、发病机制

       由于发作前钾的排放量没有增加，推测发作期间血清钾的减少可能是由于钾向肌细胞的移动引起的。电生理学研究证实，当肌细胞外钾浓度降低时，肌膜处于超极化状态。肌肉对神经的刺激反应减少，可能导致肌肉瘫痪。根据病理学，肌肉活检发现肌浆气泡形成，气泡中含有糖原，表明该疾病可能是由肌纤维中碳水化合物的代谢缺陷引起的。当肌肉功能恢复时，气泡就会消失。一般来说，本病发作期间的肌肉活检应正常。当病变不可逆转时，是永久性肌病(permanentmyopathy，PM)，因而PM即使在发作期间，患者也可以看到空泡等变性变化。