发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
核心提示： 在心电图监测下对个别疑似病例进行葡萄糖诱发试验有助于诊断。试验前，儿童血钾和心电图正常，然后口服50克葡萄糖(2g/kg)，胰岛素在皮下注射10u(0.4u/kg)之后，每1小时观察肌肉力量、血钾和心电图的变化。如果儿童在观察过程中出现肢体无力，血清钾减少到3.5mmol/L以下是试验结果的阳性。该方法简单、安全、可靠。
我们可以看到儿童低血钾周期性麻痹的病单名称是一种儿童疾病。准确地说，这是一种常染色体显性遗传疾病，主要表现为血液中缺钾。今天，小编将带你去了解这种疾病。你应该仔细阅读，这样你才能了解自己和敌人，赢得每一场战斗。
临床表现
该病是常染色体显性遗传，外显率不完全。家族史明显，但也报告了散发病例。88％病例首次发病7～21北京儿童医院京儿童医院看到一名4岁的儿童，与国外报道一致。男孩很常见。儿童在间歇期没有任何症状，也没有肌肉萎缩。间歇期可以从几天到几年不等。瘫痪的时间是不确定的，这在醒来和休息时很常见。过量食用碳水化合物、感冒、精神紧张、创伤、感染和月经都是诱发因素。有时，由于四肢浸泡在冷水中，会导致局部放松性瘫痪。四肢进入温水后可逐渐缓解。
发作前往往有前驱症状，如肌肉僵硬、疲劳、四肢意识异常、嗜睡、头痛等，或在发作前一天出现兴奋、神经过敏、焦虑、口渴等症状。更大的儿童可以预测疾病及其严重程度。瘫痪通常从四肢的近端肌肉开始，特别是常见的第一个症状是双下肢无力，也可以延伸到四肢的远端。瘫痪的范围从几个肌肉群甚至全身都有所不同。
轻度只有全身疲劳，可以行走；除面部肌肉、眼部肌肉、与发音和语言相关的肌肉群、膈肌、括约肌外，全身骨骼肌也可能受到影响。瘫痪的程度可以是完全的或不完全的。如果瘫痪范围广泛，有时会导致呼吸障碍、心脏扩张或心力衰竭。肌腱反射减退或消失感觉正常，感知和意识没有变化。每次攻击的持续时间都很短1～3小时，多则6～24个别病例可持续一周左右。
1891年Oppenheim首先，周期性瘫痪患者可能会患永久性肌病。可见于儿童、青少年和成年人。北京儿童医院已确诊一例，其临床表现为慢性进行性近端肌无力和肌萎缩，尤其是盆带肌、股四头肌无力，肩带肌和颈部肌相对较轻。轻度疾病大多被忽视，重度疾病可影响肢体远端肌肉群，甚至失去肌肉功能，只能坐轮椅或卧床。据报道，永久性肌病与瘫痪的频率和严重程度无关；但与年龄密切相关，年龄越大，发病率越高，症状越严重，支持肌肉组织实质性损伤的观点。
麻痹发作时，可降低儿童血清钾，心电图P-R与2-T间期延长，出现u波，ST段下降及T波低平、倒置等。发作期间，肌电图显示肌原性损伤。这种疾病可以反复发作，严重者常死于心力衰竭或呼吸障碍。一般来说，中年后有减少发作的倾向。
2.诊断依据
①病史提供无感觉障碍的发作性骨骼肌松弛麻痹。②血清钾低于发作时3.5mmol/L。钾盐治疗有效；③排除其他疾病引起的继发性低血钾麻痹。
在心电图监测下，对个别疑似病例进行葡萄糖诱发试验有助于诊断。试验前，儿童血钾和心电图正常，然后口服50克葡萄糖(2g/kg)，胰岛素在皮下注射10u(0.4u/kg)之后，每1小时观察肌肉力量、血钾和心电图的变化。如果儿童在观察过程中出现肢体无力，血清钾减少到3.5mmol/L以下是本试验结果的阳性。该方法简单、安全、可靠。然而，阴性试验结果并不能完全排除这种疾病，因为一些儿童在试验过程中对葡萄糖和胰岛素没有反应。对于第一次发作者，应区分急性多发性神经根炎、多发性肌炎等原因引起的继发性低钾麻痹。
病理说明
原因尚不清楚，目前认为与细胞内外钾离子浓度的波动有关。由于发作前钾的排放量没有增加，推测发作期间血清钾的减少可能是由于钾向肌细胞移动引起的。电生理学研究证实，当肌细胞外钾浓度降低时，肌膜处于超极化状态。肌肉对神经的刺激反应减少，可能导致肌肉瘫痪。病理学上，肌肉活检发现肌肉浆气泡形成，气泡含有糖原，表明该疾病可能是由肌纤维中碳水化合物的代谢缺陷引起的。当肌肉功能恢复时，气泡就会消失。一般来说，本病发作期间的肌肉活检应正常。当病变不可逆转时，它是永久性肌肉疾病(permanent myopathy，PM)，因而PM即使在发作期间，患者也可以看到空泡等变性变化。
4.治疗说明
鼻饲或口服氯化钾0.1～0.2g/kg，必要时可于15～30每分钟再服用一次。心律失常或呼吸肌麻痹严重者，应在心电图监测下缓慢静脉滴入钾40mmol/L溶液。据报道，乙酰唑胺可以控制发作，改善肌肉力量。每晚睡觉前服用氯化钾也可以预防发作。同时，低碳水化合物饮食应限制钠和盐的摄入。应尽量避免感冒、过度运动等诱因。
以上是小化妆介绍儿童低钾周期性瘫痪，生病后不紧张，及时去医院，去医院仔细检查，等待诊断，让医生确定最佳诊断和治疗方案，积极配合医生治疗，密切观察患者恢复，提高治愈的机会。
