小儿遗传性大疱性表皮松解症是怎么引起的

       一、病因

       这种疾病是常染色体隐性或显性遗传。致病基因是角蛋白K5和K14由于新的致病基因仍在研究中，基因，但不包括罕见的变异和亚型。

       二、发病机制

       由于角化不良可能形成，本病被认为是毛囊角化病的变异。棘层松解和角化不良可能发生在这两种疾病中，也可能发生在同一患者中。电子显微镜发现张力微丝和桥状复合物的变化或细胞间物质的形成障碍。这种潜在的基因缺陷和外部刺激，如摩擦、热、损伤、冷、细菌和真菌，特别是念珠菌感染，可诱发本病。