小儿遗传性大疱性表皮松解症治疗前的注意事项

       (一)治疗

       各种遗传类型EB目前的治疗原则是:

       1.一般治疗 预防和避免机械摩擦和创伤,以及支持治疗,包括各种维生素,特别是维生素E,补充锌和铁等微量元素。

       2.全身治疗 广泛而严重的皮损可酌情口服皮质类固醇和儿童0.5~1.0mg/(kg·d),起效后逐渐减量,不宜长期使用,以防不良反应。

       3.局部治疗

       (1)皮肤保护:注意皮肤保护,减少摩擦,防止水泡。

       (2)挑破水泡:出现水泡时,可挑破水泡,防止水泡进一步扩大。

       (3)继发感染的预防和治疗:保持伤口清洁,必要时每天或第二天清洁伤口,外部抗炎霜。莫匹罗星产品被称为百多邦。

       4.外科治疗 食管狭窄JEB及DEB少数儿童可进行狭窄扩张和尿道松解。手足指(脚趾)间假鳍松解。长期糜烂皮片移植或同一或自体角蛋白细胞培养移植物覆盖。当发生鳞状癌时,应完全切除损伤。JEB必要时切开气管,保持自主呼吸,避免气道梗阻而死亡。牙釉质发育不全的患者早期进行牙齿修复。

       (二)预后

小儿遗传性大疱性表皮松解症治疗前的注意事项

       全身性和合并症预后差,局限性和轻度疾病预后好。


           

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