小儿小颌畸形综合征有哪些表现及如何诊断？

       1.鸟状面容本病征有典型的下颌特小症状“鸟状面容”。

       2.腭裂腭裂的发生率约为50％～68％。

       3.舌下垂，舌下垂，呼吸道受阻。正常情况下，舌根依赖于下颌联合下颌舌肌的牵引支撑，因此可以处于前位。小颌后移畸形时，舌根失去支撑，即后垂，口咽峡缩小堵塞，导致气道阻塞。由于气道阻塞和哺乳障碍，儿童可以补偿性地增强吸气动作和吮吸能力，从而增加下咽和胸食管内的负压，迫使舌根向后垂。同时，大量空气进入胃，会引起恶心。呕吐物的容量被吸入下呼吸道，导致吸入性肺炎或肺不张。这种疾病的呼吸道阻塞程度可能会有很大的不同。轻度疾病只有仰卧位时才有吸气性哮喘，而清醒或哭泣时气道基本畅通：呼吸受阻时无声嘶嘶，哮喘与喉源性不同。

       4.心血管疾病的损失20％病例伴有心血管畸形，如动脉导管未闭、房间间隔缺损、主动脉缩窄、右位心等。肺动脉高压和肺心病可由上呼吸道梗阻引起。

       5、其他本病征尚可伴有眼缺陷、骨骼畸形、耳郭畸形、中耳、内耳结构异常引起的耳聋、增殖体肥大、先天性心脏病与智力低下等。

       6.典型的患者自出生以来就有吸气性呼吸道梗死，有时伴有喉咙喘息、发绀、肋骨和胸骨下吸入性凹陷。这是由于下颌骨发育不全和腭裂，舌头大，间隙大，向后下垂和移位引起的。由于仰卧位症状较多，这类儿童往往喂养困难，不易吮吸和吞咽，容易咳嗽和窒息，导致营养不良、体重减轻和生长缓慢。