小儿先天性肝囊肿是怎么引起的

       1.病因

       肝囊肿多为先天性，常伴有其他器官囊肿，如肾囊肿。一些外国学者调查了184例肾囊肿患者及其家属，发现173例尸检中有64例合并肝囊肿，70％肾囊肿患者有家族史，他提出这两种疾病是由单一基因引起的。

       二、发病机制

       一般认为肝囊肿是胚胎期肝门管区胆管发育异常所致。Moschowitz研究发现，胆管上皮和矩形上皮细胞衬在胎儿囊性肝的囊肿壁内。他认为这是由于迷走胆管上皮的炎症增生和阻塞，导致管腔内容物滞留形成囊肿；一些学者认为，在胚胎发育过程中，多余的肝胆管没有自行退化，也没有与远端胆管连接形成囊肿。过去对先天性肝囊肿内皮的生理状况了解较少，Everson等(1990)通过对临床病人进行经皮囊内置管及注射促胰液素(胰泌素，secretin)试验(考虑到囊肿内皮是胆管上皮细胞，胰泌素可以调节上皮分泌)，结果表明囊液的电解质组成与血清相同，囊液相同γ-GT葡萄糖含量低于血清水平。