一、病因
本病是一种过敏性疾病,发生在过敏性儿童中。反应原可为支原体、病毒(主要是单纯疱疹病毒)、细菌、真菌感染、药物(磺胺类药物、抗生素,特别是青霉素、红霉素、头孢菌素、抗惊厥药物、镇静剂)和食物,约半数病例发病前1~3感染引起的潜伏期比药物引起的潜伏期长。
二、发病机制
1.轻度可见低热或中度发热,可伴有咽痛、头痛、腹痛、腹泻或便秘等非特异性表现。最初的皮疹是不规则的红斑,直径2mm~2cm,它可以分散或融合。红斑扩大后,中心色素变淡,或逐渐出现紫色,周围肤色呈鲜红色。此外,还可以看到斑疹、丘疹、荨麻疹、疱疹等多种皮疹。有时在斑丘疹的中心出现水泡,或由于出血而形成瘀斑。皮疹可发生在身体的各个部位,但在手、脚背、手臂和下肢的伸展侧,面部和颈部是常见的,大多数是对称的。皮疹从四肢远端、手掌和脚底开始。1~2周消退,如有疱疹,破裂后可形成溃疡,有剧烈疼痛和烧灼感,口粘膜受损,可引起进食困难。
二、严重型即斯-琼综合征,有恶性大疱性多形红斑、皮肤粘膜眼综合征等多种名称,Fuchs综合征等,与轻度多形性红斑不同,除皮肤性能广泛、严重外,粘膜病变和内脏受累广泛,皮肤病变严重,红斑大,疱疹多,范围广,大水泡破裂后,大皮肤剥离和出血,继发性细菌感染可红肿化脓,全身各部位都可见,躯干更常见,粘膜病变也非常广泛,可见于口腔、鼻子、眼睛、肛门和外生殖器,特别是唇炎和结膜炎更常见和严重,疱疹、出血、溃疡和灰白色假膜,脓性分泌物、眼睑红肿、畏光、角膜溃疡,严重的病例会影响未来的视力,偶尔看到全眼球炎,导致失明(图1),男孩,4岁,突然发病,高烧,抽搐,服用溴化剂后,头部和四肢水肿、皮疹、斑丘疹、淡紫色水泡(大直径)2mm),眼结膜和唇内假膜难以刮除,剥离后出血,抗生素和输血治疗后迅速愈合。这张照片显示了面部皮疹、唇部腐蚀和白色假膜。
