小儿家族性嗅神经-性发育不全综合征的治疗方法

       一、治疗

       1.如果这种疾病能尽快诊断和治疗，补充生长激素和激素将有助于身高和性器的发育。男性可以补充男性激素来维持第二性征，利用滤泡刺激素来促进精子形成，血睾酮浓度可以升高到正常值。女性患者没有月经，子宫比正常人小，属于棘手的不孕症。女性可以补充女性激素来维持第二性征，引导月经，并使用滤泡刺激素来促进卵子形成和子宫发育。缺乏嗅觉或失败没有特殊治疗。有些患者还需要额外的骨质疏松症药物。

       2.传统上一般应用HCG睾酮替代疗法。随着人们对它的看法。GnRH了解结构，人工合成GnRH直接治疗下丘脑性腺功能低下的愿望已成为现实。经治疗，部分患者不仅临床证状有所改善，而且性欲增加，阴茎勃起，甚至射精；部分患者在精液中发现活性精子，给患者带来生育的希望。

       二、预后

       1.性发育不良的治疗是及时的，理想的治疗时间一般在青春期结束前。如果过了一定年龄，治疗效果会降低。除了生活质量差，这种疾病的症状对生活没有影响。

       2.对于未接受任何治疗的患者，骨质疏松症(osteoporosis)这是健康的最大风险。因此，建议每两年定期进行骨密度检测(bonedensityscan)，接受激素治疗的患者也应接受检测。