胆总管囊肿的发病原因有哪些

       胆总管囊肿的病因尚不完全清楚，包括胚胎期胆管空化异常、病毒感染、胆总管远端神经、肌肉发育不良等。20世纪60年代末Babbitt提出与胰胆管合流异常密切相关，尤其是70年代后的日本学者古味信彦(KomiNobuhiko)胰胆管合流异常研究会成立后，胰胆管合流异常在先天性胆管扩张症发病过程中的作用越来越受到重视。目前，大多数学者认为这是一种先天性疾病。

       1.胆道胚胎发育畸形

       肝外胆管系统的形成主要是在胎儿的第5至7周。此时，胆管系统管内的上皮细胞增生，形成实性细胞索，后空气泡形成并融入胆管腔。如果上皮细胞的某些部分过度增殖，当空气泡通过远端狭窄和近端过度空气泡通过时，胆管可能会扩张。一些学者还建议胰胆管合流向十二指肠远端开口异位症是先天性胆管扩张的病理变化之一，表明该病变可能是胰胆管合流共同通道延长的原因。

       2.胆总管末端梗阻

       胆总管近端继发性扩张是由于胆总管末端梗阻和胆汁排出不良引起的。

       3.胆总管远端神经和肌肉发育不良

       一些学者发现先天性胆管扩张胆管远端管壁缺乏神经节细胞，表明神经节细胞缺乏可能导致胆管节律运动减少，远端肌肉功能或结构发育不良可能导致胆管阻塞、胆汁排出障碍、近端胆管压力上升，最终导致不同程度的胆管扩张。中国学者还发现，胆管囊肿末端狭窄部位的肌层显著增厚，神经节细胞异常。

       四、遗传因素

       虽然没有证据证明这种疾病有一定的遗传途径链，但国际和国内都有家庭疾病的报道。作者做了48岁的父亲和11岁的女儿的手术，他患有先天性胆管扩张。

       5.胰胆管合流异常致病理论

       1916年，日本学者在剖析先天性胆管扩张患者时，发现扩张胆管下端有胰管和胆管过长的共同通道，并首次提出了胰胆管合流异常的概念。后来，在20世纪60年代末和70年代初，美国Babbitt、日本古威信彦对胰胆管合流异常的病理变化和与本病的关系进行了更详细的研究，并提出了胰胆管合流异常的致病理论。作者还进行了胰胆管合流异常和胆总管远端狭窄的幼犬动物模型实验，成功制作了胆管扩张的动物模型，表明胰胆管合流异常导致胰液向胆道反流，最终导致胆管扩张。这些研究支持胰胆管合流异常的致病理论。

       6.多种因素合并致病理论

       近年来，许多学者发现，两种最常见的先天性胆管扩张，囊肿和梭状，其病理变化并不完全一致。因此，其原因可能是由多种因素引起的先天性发育畸形。