先天性腹壁肌肉发育不良治疗前的注意事项

               一、治疗

               1.呼吸功能不全的对症治疗呼吸功能不全是出生后第一周内死亡的主要原因，是肺发育不良和辅助呼吸动作肌肉功能低下所致。无根治疗只有对症治疗:给氧，清除呼吸道分泌物，必要时用呼吸机辅助呼吸。大多数病例只能延缓死亡，少数发育不良的肺可以逐渐发育，肺功能可以逐渐改善。

               2、保护肾功能，尽快消除尿路梗阻，积极预防和控制泌尿系统感染，是保护肾功能的首选治疗方法。根据儿童的身体状况、尿路梗阻的部位和严重程度，应采取不同的措施来消除尿路梗阻。当儿童情况不佳，梗阻严重时，应进行紧急手术，在梗阻附近进行肾、输尿管或膀胱造瘘，以将尿液分流到体外。当一般情况改善后，然后进行手术来治疗梗阻。治疗手术的方法有很多。应根据病变情况进行选择。

               3.轻度腹肌发育不良的治疗姿势是可以接受的。劳动不受限制的，可以穿弹性腹带或内衣，无需治疗。局部腹肌发育不良形成腹壁疝的，应进行局部修复。

               4.严重腹肌发育不良的重建手术PBS比较少见，所以手术例数少，经验不丰富。总结手术方法有三种。

               二、预后

               1、PBS病人死亡率高。新生儿死亡的原因多为肺发育不良或肾发育不良。在生长过程中，死亡的原因多为肾衰竭。

               2、Druschel观察新生儿60例，死亡率36例60％。在生后第l大多数周死者死于肺发育不良。Pillion追踪14例持续了20年PBS，4例生后1个月内死亡，2例为脓毒血症，2例为肾衰竭。其余10例中，6例已超过10岁6个月，肾功能正常。另外4例为8~17岁，患有慢性肾衰竭，其中3例为晚期肾衰竭。1970年至1987年Reinberg随访了32例PBS儿童在新生儿期或婴儿期肾衰竭死亡11例，尸体解决9例，肾弥漫性严重发育不良6例。长期存活的10例也患有肾功能不良。对13例肾组织学研究，9个标本为区域性肾发育不良，占整个肾实质25％，主要由于下尿路梗阻和肾盂肾炎，肾组织受损，影响肾功能。

               3.上述研究结果明确表明肾功能及PBS预后关系非常密切，早期发现及时消除尿路梗阻，预防和控制尿路感染是为了争取PBS儿童长期生存的重要措施。