小儿软组织肉瘤有哪些症状

       一、纤维肉瘤

   

       纤维肉瘤(fibrosarcoma)它起源于成纤维细胞，是纤维组织的恶性肿瘤，多见于5岁以下。有些孩子出生时发现，也被称为“先天性和婴儿纤维肉瘤”，男孩略多于女孩。

   

       2.纤维肉瘤可发生在任何部位，下肢最常见50％，主要是脚、脚踝和小腿，所以上肢、手腕和前臂、躯干、腹膜和腮腺、口腔粘膜、扁桃体、乳突也可以生长肿瘤、烧伤疤痕、视网膜母细胞瘤、霍奇金淋巴瘤放疗后容易生长肿瘤，肿瘤是快速无痛肿块，可以在2～3一周内增加一倍，其边界往往不清楚。当压迫神经，如腓总神经或其分支时，会出现压迫症状同一肢体有几个肿瘤同时存在，X在线检查中，可以看出软组织块影或肢体长骨皮质增厚，骨质损伤很少，婴儿患者可能有肺转移。

   

       3.肿瘤应广泛彻底切除，至少包括肿瘤周围3cm组织，切除不完全会导致复发，需要再次手术，必要时考虑截肢，纤维肉瘤对放射敏感性低，因此提倡大剂量放疗(6Gy)，特别是在多次复发或避免截肢时，化疗意见不一致。有些人提倡根据横纹肌肉瘤计划复发和转移病例，有些人提倡术前放疗和化疗。

   

       二、恶性纤维组织细胞瘤

   

       大多数无痛肿块首次诊断，肿瘤体常大，界限清晰，硬，深，区域淋巴结可肿大，侵犯相邻骨，肿瘤可固定，伴有压痛，恶性纤维组织细胞瘤(malignantfibroushistiocytoma，MFH)，又称纤维组织细胞肉瘤、纤维黄色肉瘤、恶性纤维黄色肿瘤等OBrienStout1964年首先描述，多见于中老年，儿童少见。

   

       三、脂肪肉瘤(liposarcoma)

   

       意外发现较大较深的肿块，主要发生在肌肉深层或肌肉筋膜血管和神经附近，腹膜后间隔、四肢主要关节和大腿内侧，肿瘤边界不清晰、硬、实质性、压痛不明显，脂肪肉瘤起源于原始间叶细胞，成人、儿童罕见，多发生在10～15年龄，男性和女性没有区别，脂肪肉瘤来自脂肪组织，所以生长在身体的各个部位，最多发生在腹膜后，另一个是股和膝盖，肿瘤生长隐藏，缓慢，没有明显的边界，没有特殊的临床表现，治疗：手术完全切除是最好的治疗方法，放疗效果不准确，化疗无效或无法实施，常用药物为环磷酰胺、长春新碱、放线菌素D(更生霉素)，但效果不明确。

   

       四、血管肉瘤

   

       肿瘤呈结节状，无痛，紫红色，浅表易出血破裂，临床表现可分为三种类型：浅表扩散型（多灶性）、结节型和溃疡型。

   

       五、平滑肌肉瘤

   

       肌肉瘤平滑(liomyosarcoma)它可以发生在任何含有平滑肌的器官或组织中，最常见于胃肠道、成人和儿童，但在成人中很常见。儿童平滑肌瘤主要发生在腹膜后、气管、支气管和肺部。一般来说，胃肠道和皮下组织的肿瘤预后较好。腹膜后，肠系膜预后较差，胃肠道平滑肌瘤可分布在从胃到直肠的各个部位可发生多种现象。肿瘤可导致肠梗阻、肠套叠、体检可触及肿块、儿童贫血、腹痛、消化道出血等，胃肠道诊断可做X线钡餐造影，典型的边缘填充缺陷，也可能有溃疡表现，纤维胃镜检查，结肠镜检查在诊断中有作用，治疗完全切除肿瘤，但范围广，如胃肠道切除其近端和远端至少5cm，肿瘤可通过血液转移到肝脏，或种植在大网膜、腹膜、淋巴结转移、放疗和化疗。

   

       六、婴儿血管外皮细胞瘤(infantilehemangiopericytoma)

   

       1、1942年Stont和Murray首先描述血管外皮细胞瘤，常被称为儿童特征“类血管外皮细胞瘤”，多见于1岁左右的婴儿，只有50％左右发展为恶性，肿瘤多生长在皮下组织或横纹肌中，多见于下肢，尤其是股、腹股沟、头、面、纵隔、腹膜和骨盆。肿瘤是无痛肿块，生长缓慢，血管丰富，局部温度可略有升高，有时有轻微的搏动，但上述情况很少引起注意。肿瘤可伴有低血糖和男性化，原因不明。

   

       2、婴儿血管外皮细胞瘤多为良性，局部切除可治愈，无放疗、化疗、恶性手术后放疗、化疗，但疗效不统一。

   

       七、恶性血管内皮瘤

   

       1.恶性血管内皮瘤(malignantangioendothelioma)又称血管肉瘤，儿童罕见，多发生在皮肤、软组织、肝脾、肿瘤发病率最高，其他软组织、乳房、肝、脾、心脏、头颈部皮肤肿瘤，其次是上下肢、躯干，表现为高于皮肤结节、直径1～2cm，坏死破溃是常见的表面。

   

       2.在病理诊断上，该肿瘤容易与富含癌症和血管的转移性癌症、上皮细胞滑膜肉瘤、高分化纤维肉瘤和血管内乳头状内皮增生症混淆。免疫组织化学染色有助于识别和诊断，如：Ⅷ由内皮细胞合成及其肿瘤来源的特殊标记物引起的因子相关抗原，荆豆凝集素可确诊本瘤血管内皮性质。

   

       3.由于局部广泛扩散或远处转移，肿瘤死亡率高。肿瘤通常转移到肺和肝脏，也可转移到区域淋巴结。它对放疗的敏感性很低。只有早期有限的肢体才能治愈和切除躯干肿瘤。

   

       淋巴管肉瘤(lymphangiosarcoma)

   

       淋巴管肉瘤(lymphangiosarcoma)在儿童中非常罕见，高度恶性，肿瘤呈现硬肿块，如绿色瘀伤，高于皮肤，皮肤相似，皮下组织，肌肉纤维化，四肢肿瘤，近距离发展，淋巴管肉瘤无有效治疗，肿瘤对放疗不敏感，成人病例截肢，慢性和先天性淋巴水肿患者，应定期检查，如有肿瘤症状，即根治性手术。

   

       2、滑膜肉瘤的确切来源不明，可能源自向滑膜细胞分化的间叶组织，青少年多见，有婴儿病例报告，男性多于女性，肿瘤好发于下肢，膝关节最多见，其他依次为足，踝，髋；上肢主要发生于腕，肩，肘和手的关节，也可发生于头颈，胸腹壁。

   

       3.临床上，接触肿块或肿瘤区域的儿童可能有自发性疼痛或压痛，很少有严重的功能障碍。分化不良的肿瘤可能会减肥，运动受阻。头颈部肿瘤可能导致吞咽或呼吸困难。X线上肿瘤为圆形或椭圆形软组织肿块影，可分为叶状，20％骨膜反应或骨膜反应或骨质侵蚀，小儿病例肿块钙化比成人更常见，CT扫描发现肿块中心坏死区。

   

       4.治疗是简单的肿瘤切除术，不做辅助治疗，肿瘤容易复发或扩散，肿瘤80％肺转移，20％有区域淋巴结转移，23％骨转移，一般提倡切除肿瘤，切除肿瘤附近的肌肉群或截肢，区域淋巴结清洁，放疗和化疗效果不确定，化疗常用于长春新碱、环磷酰胺、放线菌素D软红霉素等。

   

       九、恶性间皮瘤

   

       胸部病变多为胸痛和呼吸困难，可能出现部和胸部积液。如果肿瘤发生在腹腔或睾丸鞘膜，则更容易触及肿块。肿瘤有局部严重渗透的倾向，沿浆膜表面广泛扩张。儿童患者有血液转移的趋势，如肺、脑等。