1.病因:虽然病因不明,但根据大多数病例分析,似乎与感染或接触毒性物质有关,但未发现病原体。

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       2、发病机制:体液免疫正常或增强,IgM、IgA及IgG增加更多。急性期肉芽肿周围和内部主要是T病变消退后,辅助淋巴细胞浸润,T淋巴细胞减少,但淋巴细胞巴细胞T抑制细胞。

   

       三、病理特征:这是一种没有奶酪坏死的慢性肉芽肿炎症。任何器官都可能受到侵犯,但肺疾病最常见。大多数小米大小的肉芽肿可以在两个肺部看到,从几毫米到1~2cm,类似于结核性肉芽肿,上皮样细胞、巨噬细胞和多核巨细胞可以在病变的中心看到。(Langerhans巨细胞)。周围是单核细胞、淋巴细胞和成纤维细胞。肉芽肿中的淋巴细胞和巨噬细胞可以释放各种介质,如IL-1、IL-2、为了维持肉芽肿,干扰素和其他细胞因子。在病变活动期间,肉芽肿及周围淋巴细胞多为辅助性T(CD4+)。病变消退后可恢复正常组织。20%纤维化发生在肉芽肿周围,细小囊肿可见于肺实质的周边部位。本病肉芽肿中的巨噬细胞可产生1,25-(OH)2-D3。此类具有维生素D2肾脏通常会产生活性物质。过量的活性维生素D高钙血症和高钙尿症高钙尿症。

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