小儿结节病有哪些表现及如何诊断?


           

       症状的严重程度差异主要取决于受影响的器官。疾病缓慢,可出现咳嗽、疲劳、体重减轻、骨关节疼痛等症状。主要是由于淋巴结肿大、腮腺肿大、皮疹或虹膜炎、葡萄膜炎和治疗。根据受影响的器官,可以看到以下症状:

       1.肺部浸润 儿童疾病主要侵犯肺部。症状不明显,可出现咳嗽,多发生在X线路检查时发现病变。肺门和气管周围的淋巴结肿大,在肺野可以看到小米样结节或网络阴影,有时很难识别小米结核。当肉芽充满肺泡时,就会出现絮状阴影。偶尔会有胸痛。肺门淋巴结严重时气短,肺病变严重时可出现肺水泡、气胸和支气管扩张。上述病变可自然吸收,部分病变可发展为纤维化。个别病例由于肺组织的广泛损伤,导致肺功能不全和心力衰竭。

       2.淋巴结肿大 除纵隔淋巴结肿大外,还可有全身浅表淋巴结肿大,无压痛,无粘连。肝脾增大,腮腺肿大是比较突出的症状。

       3.皮疹 超过三分之一的患者有特殊的皮肤变化,多见于4岁以下儿童,多为严重疾病。可见各种肉瘤样肉芽肿,多见于面部,儿童有此类皮疹预后不良。皮疹可以是蜡黄色的小米结节或更大的丘疹,有些可以是苔藓状的,凸起或光滑的紫色斑疹或丘疹,直径可以达到1cm以上。结节样红斑也很常见,尤其是女生,往往是这种疾病的早期症状。皮疹会引起瘙痒。

       4.眼症状 眼病会导致严重的视力障碍。角膜炎、虹膜炎、虹膜睫状体炎、葡萄膜炎(眼色素层炎)和青光眼更为常见。偶尔会出现视网膜炎或视网膜出血。泪腺偶尔会被侵犯,可能会有眼泪和其他症状。最终会导致葡萄膜纤维化和视力障碍。

       5.唾液腺肿大 这种疾病的一个特殊症状是腮腺和其他唾液腺的无痛肿大,并伴有葡萄膜炎、面神经麻痹和发热,被称为葡萄膜腮腺热。

       6.骨及关节病变 手脚骨骼变化较为常见,但症状较为常见,有轻微疼痛和运动受限,X线片呈多发性囊状变化,关节滑膜增厚,腱鞘受累,但无骨质疏松症,不同于类风湿性关节炎。1岁以下的婴儿很少发病,但主要症状是关节炎、皮疹和眼部症状,与类风湿性关节炎非常相似。

       7.其他症状 如果你侵犯了心肌或心包,你可能会有相应的症状。除肺源性心脏病外,常见的心律失常。如果你侵犯了肌肉,你可能会出现肌肉萎缩或假性肥大。偶尔会出现面部麻痹的神经症状。也可涉及内分泌腺,如侵犯垂体可出现尿崩症;侵犯肾上腺皮质可出现阿迪森(Addison)综合征等。肾病在儿童期很少发生,只有蛋白尿、脓尿、血尿或间歇性糖尿和颗粒管型。有些儿童患有高钙血症,其严重程度和持续时间似乎与肾功能有关。肾功能衰竭多合并高钙血症。少数儿童有鼻塞、嘶哑、耳聋和夜尿病。

小儿结节病有哪些表现及如何诊断?

       根据多器官浸润的临床症状和X在线检查中,如有肺部症状和皮疹、眼色素膜炎或关节炎,应高度怀疑该病,可疑病例应进行淋巴结、皮疹等活检。如果你看到非奶酪肉芽肿,你可以被诊断出来。如果肺部症状主要是开胸肺活检或气管肺活检,支气管肺泡灌洗,即使肺病变不严重,灌洗液中也可以看到大量淋巴细胞,主要是T淋巴细胞。胸部病变可在近年来的肺部扫描中发现。

           

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