发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
一、青春期表现
进入青春期后，儿童第二性征发育落后或缺乏，无月经，外生殖器继续幼稚。儿童生长发育正常，无生殖索以外先天畸形，XY单纯性腺发育不全的人可能会在残留的索条状腺组织中产生门细胞和少量雄激素，一些男性表现可能发生在青春期后，如阴蒂肥大。XY单纯性腺发育不全的条索性腺组织容易发生肿瘤性病变，其机制不明。
二、成年后表现
1、体型呈趋势，乳头不发育，有子宫、阴道，但均发育不良，卵泡无正常发育，不能进行月经、排卵和怀孕。患者外观为女性，第二性征发育不良，阴蒂大，智力正常，不短，无颈鳍。
2.临床上只有性腺发育异常的特点，青春期和性征发育落后的女性患者应该想到这种疾病。
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