先天性静脉畸形肢体肥大综合征的治疗方法

       一、治疗

   

       目前还没有特殊的治疗方法。鉴于该病是一种良性疾病过程，伴有严重症状和后果的病例并不多见，主要是对症治疗和减症治疗。

   

       1、非手术治疗

   

       主诉症状不明显，肢体浅静脉曲张轻微，皮肤仅限于酒斑、表皮血管痣、肢体长度差〈1cm患者不能进行特殊治疗。肢体长度差超过1.5cm可采用垫高健侧鞋跟，避免长期跛行导致继发性脊柱侧凸。

   

       应特别注意肢体弹性织物的应用。无论病情严重，一旦确诊并伴有浅静脉曲张，首先应用弹性织物绑扎患肢。该方法可压迫曲张静脉，改善静脉充血和静脉高压，减少下肢肿胀和沉重感，预防血栓性浅静脉炎或充血性溃疡的发生。对于有动静脉瘘的患者，可以减少动静脉分流量，从而减少心血量和心脏负荷。对于有海绵状血管瘤的患者，可以减少肿瘤腔内的充血，降低肿瘤腔内的压力，减缓肿瘤的发育和扩散。术前或术后患者使用弹性织物也可以起到辅助治疗作用。使用弹性织物时，应注意适度于松弛不能起到治疗作用。过紧有时会加重病情，尤其是对于深静脉缺乏的患者。

   

       对无动静脉瘘的浅静脉曲张患者，可适当抬高患肢，间歇使用静脉回流泵治疗。

   

       二、手术治疗

   

       本病的手术治疗均为减状手术，且只有部分患者可通过手术改善症状，因此必须慎重选择，严格掌握手术适应证。

   

       (1)术前准备:

   

       ①对患肢血管有详细准确的了解。包括深浅静脉通畅、通畅程度和瓣膜功能；交通支功能；是否有动态-静脉瘘、血管瘤等。作为手术和选择手术方法的重要依据。

   

       ②本病术中出血较多，术前应充分了解患者的全身凝血机制和营养状况。如有上述问题，应在手术前纠正。

   

       ③应向患者及家属交待病情，使其了解目前此病并无根治性疗法，各种术式均只能部分地减缓症状。

   

       (2)麻醉:一般采用硬膜外麻醉或臂丛麻醉。

   

       (3)手术方法:

   

       ①局部曲张浅静脉剥离：必须严格掌握适应症。浅静脉只能在深静脉和瓣膜功能正常的情况下处理，否则会加重病情。手术适用于单纯异常浅静脉曲张；异常浅静脉、大小隐静脉曲张和深静脉，瓣膜功能正常；异常浅静脉曲张伴深静脉轻-中度瓣膜功能不全，但深静脉通畅，大小隐静脉瓣膜功能正常。禁止深静脉缺失或闭塞；严重深静脉瓣膜功能不全。

   

       方法：局部曲张静脉剥离和分支结扎术可采用单纯异常浅静脉曲张。如果曲张静脉与大小隐静脉交通，引起大小隐静脉曲张，应同时进行高位结扎和剥离。所有连接曲线的浅静脉和深静脉的交通支都应逐一结扎。如果曲张静脉分布广泛，甚至涉及整个肢体，可以考虑止血带和驱血，建议分期手术，以减少术中出血。

   

       ②耻骨上大隐静脉转流：适用于肢体深静脉缺失或闭塞、浅静脉曲张明显但未回流至髂静脉或下腔静脉，症状严重，对侧深、浅静脉光滑，瓣膜功能良好。同时，对侧静脉回流障碍也被禁止。

   

       方法：确保健康侧大隐静脉近心端和深静脉通常完全完整。将大隐静脉游离到合适的长度，在整个长度内结扎分支，切断远心端，通过耻骨隧道滑（不扭曲）引导受影响侧，将大隐静脉远心端与受影响肢体较大的浅静脉行端一致。为确保转流血管畅通，肝素抗凝治疗应适当应用于术中。

   

       ③海绵状血管瘤切除术：局限性海绵状血管瘤可局部切除。广泛分布的海绵状血管瘤与正常组织没有明显的界限，完全切除困难，有大量出血的风险。因此，建议采用止血带和驱血手术，一次手术切除困难者可分期进行。

   

       ④动静脉瘘栓塞：对于病情严重的动静脉瘘患者，可采用直接结扎和栓塞注入粘塞的方法减少动静脉直接流量，降低静脉压，降低静脉回心血量，减少心脏前负荷。同时，可部分缓解患肢高静脉压引起的静脉回流障碍。本手术应注意防止肺栓塞和远端肢体缺血性坏死。

   

       (4)术后治疗:耻骨大隐静脉转流患者术后应进行适当的抗凝和祛聚治疗，防止转流血管堵塞。定期复查，定期辅以静脉回流泵。

   

       对于其他三种手术方法的患者，术后应使用弹性织物绑扎。除辅助治疗外，该方法还可在术后发挥压迫作用，防止伤口（渗）血。

   

       动静脉瘘栓塞术后患者应密切注意急性肺动脉栓塞的发生和肢体远端缺血的表现。

   

       二、预后

   

       静脉畸形骨肥大综合征是一种复杂的先天性疾病，早期诊断，明确病变类型和程度，尽快进行正确有效的手术和非手术治疗，以及中西医结合治疗，可有效控制疾病的发展，改善患肢血液循环，减少肢体充血状态，预防各种并发症。正确掌握手术适应症、手术时间和手术是提高手术成功率的关键。病变有限、简单、治疗效果好，病变停止发展，可获得下肢等长的效果。病变广泛、复杂、严重，疗效差。重复严重出血的人可能会危及生命。病变复杂、广泛，并发症严重，治疗不及时，肢体预后不良，有高截肢病例报告。