先天性短结肠有哪些症状

       大多发生在出生后，临床表现类似于高肛门直肠畸形：肛门锁痕迹，不膨胀，无冲击，个别肛门发育正常，只有直肠锁，无瘘管或瘘管小，出生后低肠梗阻症状：明显腹胀、腹壁紧张、明亮、浅静脉扩张；瘘管大，通过尿道或阴道排泄胎儿粪便和气体，虽然排便位置异常，由于排便通畅，无腹胀，因此治疗或发病时间较晚，如果短结肠神经细胞减少或缺乏，则有慢性便秘症状。

       1、李振东等10例病儿，9例短结肠有瘘管，其中4例结肠膀胱瘘，3例结肠阴道瘘，2例结肠尿道瘘；Chadha男性疾病32例，结肠膀胱瘘29例，无瘘3例，Ⅱ，Ⅲ，Ⅳ短结肠病儿，Ⅱ，Ⅲ瘘管被连接在膀胱后壁的短纤维条索所取代，Ⅳ短结肠远端盲端位于盆腔；9例女性疾病中，6例高结肠阴道瘘，3例为一穴肛畸形。

       2、并发畸形：李振东等报道的10例病儿，8例并发梅克尔憩室，阑尾缺如，短小肠，腹壁疝及先天性心脏病等畸形；Chadha41例患儿在泌尿生殖、消化、骨骼、心血管等系统有53例畸形：14例膀胱输尿管反流、5例双阑尾、单侧肾缺乏、肾积水、梅克尔睡室及部分骶骨发育不良4例、3例肛门、痕迹阑尾、肠旋转、单侧睾丸下降、阴道分离、多脊柱半椎体2例等罕见畸形。

       3.高位肛门直肠畸形伴先天性短结肠的发病率较高。因此，在高位肛门直肠畸形的临床诊断后，应进一步做X为了确定是否有先天性短结肠，X线的特征变化是诊断先天性短结肠的主要依据。图像特征为：正立位腹部平有大液平面，宽度超过腹腔最大横径50％；；经尿道或阴道瘘管造影后，远端结肠呈巨大囊袋状变化，应尽可能对患儿进行全面检查，以发现其他致命畸形。