先天性短结肠是怎么引起的

       一、发病原因

       1、Chadha先天性短结肠的区域发病率不同，可能与种族、饮食或环境因素有关。由于这些病例是分散的，没有家族遗传证据。

       2、Stephens(1983)认为人胚4～6周(长4～16mm)当时，排泄腔分为向下生长的尿直肠隔离或排泄腔隔离，排泄腔分为前后两部分，前部为尿生殖窦，后部为直肠。同时，远端排泄腔膜也分为两部分：前部为尿生殖膜，后部为肛膜。肛膜凹陷并逐渐加深，第8周肛膜破裂直肠与体外相连。如果排泄腔生长不完全，导致高肛门直肠畸形：男孩为直肠尿道瘘，女孩为直肠排泄腔瘘；肛膜不破裂，肛门闭锁。Dickinson(1967)提出后肠区域血管损伤是宫内发育早期袋状结肠畸形的原因。Bourdelat等待（1988）研究人类胚胎和胎儿肛门直肠区域动脉供应，提出血管缺血是肛门直肠畸形的基础。他们发现肛门直肠血管最初来自肠膜下动脉的直肠上动脉，是一种没有一致支的终端动脉，但可以充分保证后肠的发育。Chadha认为血管损伤假设可以充分解释短结肠畸形的原因及其一系列解剖特征：妊娠第四周左右，尿直肠附近的血管损伤，影响后肠附近盲端动脉损伤的发育，决定先天性短结肠的病理和临床分类。

       二、发病机制

       1、Chadha等认为，“先天性袋状结肠、肛门直肠发育不全”先天性短结肠的病理特征及其变化可以准确概括。Narasimharao先天性短结肠分为4型：Ⅰ类型：无正常结肠，短结肠呈袋状，直接与回肠连接；Ⅱ类型：回肠与袋状结肠之间有短盲肠；Ⅲ类型:回肠和袋状结肠之间有一段(新生儿长7～8cm)结肠外观正常；Ⅳ类型:结肠接近正常，但远端(直肠和乙状结肠)呈袋状。Ⅳ类型仅为肠系膜下动脉的远端血管损伤；Ⅲ肠系膜下动脉近端血管损伤；Ⅱ类型是肠系膜下动脉的主要损伤，短结肠血管来自肠系膜上动脉；Ⅰ除肠系膜下动脉主干损伤外，还有肠系膜上动脉最远端分支血管损伤。Ⅰ型最多，Ⅳ型少见。

       大多数短结肠扩张，肥厚呈袋状或囊状。Ⅰ类型，像倒置的胃，占据腹腔的大部分；Ⅱ、Ⅲ类型，由于盲肠和升结肠，短结肠主要位于左腹腔；Ⅳ类型，短结肠位于下腹部。回肠、盲肠或段结肠与短结肠的右上部相连；短结肠的远端又短又细，是发育不良的直肠。通常与膀胱、尿道或阴道相连。短结肠无结肠带和结肠袋；大网膜也发育不良，与短结肠相连；胃结肠韧带短而薄。部分短结肠蠕动功能差，减压后无肠蠕动；部分短结肠有蠕动功能，可通过瘘管排便。组织检查，除全层肥厚、水肿外，还可发生粘膜炎症变化。短结肠内的神经节细胞可以正常、减少或缺乏。