该病的病因尚不清楚。目前，该病主要分为先天性和获得性。先天性烟雾病有许多遗传因素。后天性烟雾病是由镰状细胞贫血、神经纤维瘤、结节硬化/糖原储存、放射治疗、结缔组织、主动脉缩窄等多种原因引起的。Apert综合征和中枢神经系统的各种感染（如结核性脑膜炎、化脓性脑膜炎、钩端螺旋体病、梅毒等）。近年来，该疾病的病因强调了种族遗传因素。该病的基本病变是由各种原因引起的慢性进行性脑动脉环狭窄和闭塞，并逐渐形成侧支循环Henbnei动脉、豆纹动脉、前后脉络膜动脉、大脑后动脉至丘分枝、基底节和内囊扩张的毛细血管是一种补偿现象，而不是某种疾病的特征变化。血管造影是一种异常的血管网。如果病程进展缓慢，侧支循环丰富，则无明显的临床症状。如果血管闭塞进展迅速，未能形成侧支补偿，即偏瘫、失语症等颈部动脉缺血的一系列症状。由于异常血管壁薄，增生，在闭塞近端高压区域，血压和血流较大，可破裂形成蛛网膜下腔出血。
