发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
本病征为后颅窝先天性畸形，病因不明，是胚胎早期发育障碍。主要病变是第四脑室Magendie孔与Luschka孔堵塞也可见于先天性脑积水、脑室内外脑脊液的积累。由于第四脑室脑脊液的积累，第四脑室囊包扩大，小脑蚯蚓发育不全，后蚯蚓缺损。扩大的第四脑室将前蚯蚓和小脑半球推向前侧，小脑幕和水平突出向上移动，导致高窦汇和颅后窝扩大。
