小儿后颅窝型脑积水综合征有哪些表现及如何诊断？

       1.颅压升高表现 大多数儿童在2岁前出现头痛、呕吐、易怒等颅内压升高症状。头部前后径增加，枕后突出。临床表现主要为脑积水和颅压升高。

       2.神经损伤症状 颅压升高导致小脑和脑神经损伤症状、智力和运动功能异常、运动发育落后等。脑神经损伤表现为神经麻痹，头部控制能力差。小脑功能损伤表现为步态不稳定、眼球震颤等。也可表现为痉挛性脑瘫和智力低下。

       典型的临床表现一般不难诊断，多次检查头围，如发现增长过快，可协助诊断。当大儿童有颅内压增加的表现时，应考虑脑积水的可能性。应注意的是，脑积水没有头部增加的表现。

       由于缺乏特殊症状体征，诊断困难。Maria报告的病例诊断时间从出生前到34岁，大多数病例在6个月以下。