颅咽管瘤以手术治疗为主要治疗方法，但由于肿瘤位于脑底深处，与周围结构紧密相连，手术切除困难，危险较大。手术通常是右前额皮骨瓣，所有切除术都进入前额底部，手术最好在显微镜下进行。术中应尽量避免拉下丘脑，防止神经血管损伤，并仔细分离切除肿瘤。肾上腺皮质激素应在术前、术中、术后进行治疗，最好是地塞米松，术后4~5天逐渐减少。放疗可以减少囊液的形成，一般认为部分切除术后可行放疗，成人量为7000cGy，儿童量为5500cGy。对于无明显视神经压力的囊性肿瘤，也可穿刺取出囊液后注入适量同位素，行内放疗，也能取得较好的效果。
原则上，肿瘤囊壁应完全切除，以防止复发。术后主要并发症为无菌性脑膜炎，一般恢复良好，少数患者在数年甚至10年或20年后复发。
生殖细胞瘤中肿瘤较小的可行放射治疗，肿瘤较大的可在分流后进行放射治疗，包括椎管。肿瘤对放疗敏感，疗效满意。
