预防先天性囊状腺样畸形需要保持呼吸道畅通,随时使用抗生素雾化吸入,帮助患者排痰。无明显临床症状的肺发育不全不得进行任何治疗,如反复咯血或肺部感染,甚至发育迟缓。有残余肺支气管或血管畸形的,必须进行肺叶或全肺切除术,但全肺切除术必须非常小心,必须确定健康侧肺功能完全正常,否则会导致残疾甚至死亡。手术时应特别注意解剖变异,不要损坏周围器官。如果心脏或大血管发育异常,术前应充分评估,必要时应同时纠正。

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