先天性囊状腺样畸形是指肺局部发育不全、肺组织结构紊乱、终末细支气管过度生长形成的多囊不成熟肺泡组织;是肺内囊肿和腺瘤样变化的混合畸形,曾被称为弥漫性错构瘤、腺样畸形等。临床表现主要为发绀等呼吸障碍症状。1955年Graham和Singleton囊腺样畸形首次成功治疗肺叶切除术。

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