先天性囊状腺样畸形是肺内囊肿和腺瘤样改变混合存在的一种畸形,曾被称为弥漫性错构瘤、腺样畸形等。先天性囊状腺样畸形常累计所有肺叶,以右下叶多见。临床表现有三种类型:

   

       1.死产或围产期死亡。大约一半的胎儿患有普通水肿,四分之一的孕妇羊水过多,经常早产或死产。

   

       2.新生儿期有进行性呼吸窘迫和发绀,多由肺部疾病发展为肺气肿引起,多数患者在新生儿期死亡。

   

       3.少数儿童直到童年才出现症状,多为发热、胸痛、咳嗽和发作性肺部感染。偶尔,少数患者没有临床症状,只有X在线检查或尸检时发现。

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