这种疾病是一种遗传性疾病,基因治疗正在研究中。临床上主要有以下治疗方法:

   

       局部出血可压迫止血。

   

       2.严重出血时可输注血小板悬液,但多次输注可引起同样的免疫反应,并有GPⅡb-Ⅲa抗体形成,所以最好输注去除白细胞AB0和HLA单采血小板配型一致。

   

       3.炔诺酮(妇康片)和避孕丸能有效控制月经。近年来,有报道称重组人因子VⅡa取得良好的止血效果。杂合型患者为供体HLA严重出血的纯合型患者骨髓移植可显著改善症状。

   

       4.长期慢性失血患者补充铁,必要时补充叶酸。保持口腔卫生对减少牙龈出血非常重要。

   

       5.轻度出血患者通常可以使用局部压迫止血,如牙龈出血,可以通过局部吸收性明胶海绵和凝血酶来控制。抗纤溶药物可作为牙龈出血和拔牙的辅助措施。对于拔牙、包皮环切、扁桃体切除术、分娩等需要手术治疗的患者,应预防性输注血小板,直至伤口完全愈合。鼻出血有时难以控制,甚至需要动脉结扎或动脉栓塞才能止血。月经过多的女性患者可以服用避孕药。对于大多数严重出血的患者,输注血小板可能是最有效的措施,但反复输注可能传染病毒性疾病或产生相同的免疫力,导致输注血小板无效。异基因骨髓移植可能对严重出血、输注血小板无效的患者有效。到目前为止,已有2例异基因骨髓移植成功报道,但考虑到这一措施,应权衡利弊,因为骨髓移植本身的风险很大。

   

 

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