尿崩症的病因很多。尿崩症一般分为原发性尿崩症、继发性尿崩症和遗传性尿崩症。临床上可分为中枢性尿崩症和肾性尿崩症。
1、中枢性尿崩症(ADH缺乏性尿崩)
由于中枢性尿崩症ADH缺乏。下丘脑和垂体任何部位的病变都会导致尿崩症。其中，下丘脑视上核和室旁核神经元发育不良或退行性病变最为常见，在以往报道中约占50％。遗传性(家族性)尿崩症很少见，只占1％一般来说，它是常染色体的显性遗传。在中枢性尿崩症中，部分是由颅内各种病变引起的，如肿瘤（常见颅咽管瘤和松果体瘤）70％)、肉芽肿、炎症、颅脑创伤、脑血管病变、手术或头部放疗都可引起尿崩症。肿瘤至少引起儿童30％。低氧血症、缺血缺氧性脑病可发生在儿童期。
2、肾源性尿崩症
肾源性尿崩症是一种遗传性疾病X伴性隐性遗传，少数为常染色体显性遗传。由于中枢分泌ADH无生物活性或ADH受体异常，ADH远端肾小管不能与肾小管受体或肾小管本身的缺陷相结合ADH尿崩症是由敏感性降低引起的。该类型也可由肾盂肾炎、肾小管酸中毒、肾小管坏死、肾移植和氮血症等各种疾病引起。
