你知道小儿尿崩症是什么吗？

       儿童尿崩症，英文名称diabetes insipidus。儿童尿崩症通常发生在男性中，发病率高于女性。儿童尿崩症通常表现为多尿或遗尿。当父母发现他们的孩子患有尿崩症时，他们通常会发现他们的孩子每天排尿更多，尿量更大，甚至达到10毫升。当儿童尿崩症时，儿童经常多喝酒，除了易怒和其他表现。

       小儿尿崩症是由于下丘脑垂体原因导致抗利尿激素(ADH)肾对分泌和释放不足或肾对ADH临床生长激素缺乏症患者因反应缺陷引起的口渴、多喝、多尿和低比例尿路综合征伴有尿路崩溃。

       儿童尿崩症的病因一般分为原发性尿崩症、继发性尿崩症和遗传性尿崩症。临床上，儿童尿崩症可分为中枢性尿崩症和肾性尿崩症。

       中枢性尿崩症是由儿童尿崩症引起的ADH缺乏引起下丘脑和垂体任何部位的病变都会导致尿崩症。其中，下丘脑视上核和室旁核神经元发育不良或退行性病变最为常见。在之前的报道中，约占50％。有些儿童尿崩症实际上是继发于颅内肿瘤(intracranial tumor)，肿瘤症状通常发生在尿崩症多年后，因此我们必须高度警惕，并定期进行头部影像学检查。遗传性儿童尿崩症很少见1％一般是常染色体显性遗传。有人认为是产生的。ADH细胞数减少，甚至缺失。

       肾源性尿崩症是儿童尿崩症的遗传性疾病X常染色体显性遗传是少数儿童尿崩症的伴性隐性遗传。

       儿童尿崩症患者男性多于女性，从出生后几个月到青少年可发生任何年龄，多见于儿童，多突然发病也可逐渐发生。

       儿童尿崩症有多尿症状(polyuria)或遗尿(enuresis)，这通常是父母最早发现的症状，如排尿次数和尿量增加，每天尿量增加4L以上，多者达10L以上(每天300～400ml/kg或每小时400ml/m2或者每天3000ml/m2以上)。晨尿的颜色也可以像水一样清淡。儿童尿崩症也会同时多喝。在婴儿中，他们喜欢喝水，而不是吃牛奶。孩子们通常喜欢喝冷水，即使在冬天，他们也喜欢喝冷水。饮用水量大致等于尿量。如果他们不喝水，他们会感到口渴，但尿量不会减少。当儿童尿崩症时，儿童通常没有其他症状，因为他们可以充分饮用水。如果婴儿不能适当饮用水，他们通常会有高渗脱水，如易怒、夜眠、发烧、便秘、体重减轻和皮肤干燥。在严重的情况下，可能会出现惊厥和昏迷。长期多喝多尿可导致生长障碍、肾盂积水、输尿管扩张甚至肾功能扩张。颅内肿瘤不完全导致继发性尿崩症。除尿崩症外，还可出现颅压升高，如头痛、呕吐、视力障碍等肾性尿崩症。大多数男性都有家族史。

       儿童尿崩症与儿童血管加压素分泌不当综合征和肾性尿崩症有类似的临床表现。在诊断时，有必要识别儿童尿崩症。由于饮用水不当，儿童尿崩症容易引起发热、便秘、脱水等各种并发症。