先天性巨输尿管是怎么引起的

       一、病因

       1、原因不一致，可能是胚胎发育中输尿管肌层增生或肌束与原纤维的比例紊乱，输尿管下端靠近膀胱狭窄，狭窄段与扩张段形成鲜明对比。在某些情况下，输尿管下端腔有水平粘膜褶皱或帆布瓣膜。

       2、远端无动力巨型输尿管无解剖狭窄，但近端扩张，无蠕动功能，镜下输尿管肌层相对缺乏，环肌增生，部分肌间神经细胞减少。

       二、发病机制

       先天性巨型输尿管疾病的发病机制尚未完全澄清。根据组织病理学的研究，大多数学者认为这可能与以下几点有关：

       1.终端输尿管壁纵向肌缺乏。

       2.输尿管末端肌层内胶原纤维增生，使肌束与胶原纤维的比例失衡，肌层排列紊乱。

       3.输尿管末端肌层肥厚，粘膜或粘膜发炎。由于一种或多种因素的共同作用，输尿管蠕动功能减弱或消失，尿液排泄不良，最近输尿管压力增加，导致输尿管扩张和肾积水。