先天性胆总管囊肿是怎么引起的

       一、病因

       目前还不清楚，假设很多，大病例被认为是先天性发育不良引起的。先天因素有两个方面：

       1.胆管壁薄弱，管壁支撑组织有先天性缺损，或异位胰腺组织使管壁低张。

       2.胆总管远端梗阻导致管内压力增加，导致扩张。

       梗阻的原因可能是先天性闭锁或胆管发育期上皮细胞异常增生引起的狭窄；有些人认为胆管远端自律神经不平衡引起的痉挛Oddi括约肌神经肌共济障碍引起；其他人认为它是由胆总管十二指肠连接部的角形成的，导致瓣膜结构和梗阻。引起胆总管囊扩张的后天性病变可能包括炎症疤痕、结石、胆管内或周围肿瘤和肿大的淋巴结。新生儿肝炎可导致胆管上皮损伤、胆管闭塞和周围纤维化。当胰腺分泌压力大于肝胆分泌压力时，胰液容易逆流进入胆总管，引起炎症；胰腺炎或壶腹炎是胆总管远端梗阻的常见原因。简而言之，一般认为胆总管囊肿是管壁薄弱和远端梗阻的结合。

       二、发病机制

       胆总管囊肿的分类方法不同，但多分为三种类型：

       1.普通型最常见，占80％％；以上胆总管呈梭形或动脉瘤样扩张，末端狭窄。肝内胆管通常处于正常状态。胆囊和胆囊管一般包含在囊内，也可限于胆囊管以下的胆囊。

       2.从十二指肠壶腹部上缘到胆囊管下端，憩室样囊肿出现在胆总管壁一侧，其余为正常或轻度扩张。

       三、十二指肠内胆总管膨出。又称十二指肠内胆总管囊肿或Vater壶腹囊肿是一种罕见的囊肿。

       囊肿呈圆形，位于胆总管一部或全部，大小不同，内径2～25cm，容量由数ml至万余ml，最大容量为13340ml。囊壁因炎症可肥厚，厚度1～10mm。壁内一般缺乏完整的上皮，由纤维结缔组织组成，可见散落在柱状上皮细胞、弹性纤维和平滑肌纤维中，常有炎症反应，可能有出血点甚至溃疡。囊肿远端胆管狭窄，或囊肿压迫。囊中含有薄棕色液体，一般无菌；完全梗阻时，由于肝功能不良，胆汁呈白色；继发感染后，颜色变深变浊，可培养大肠埃希杆菌。囊内偶尔出现结石，但比预期的要少；胆管囊肿病例为2.5％；胆管癌的发病率比没有囊肿的人高(0.007％～0.041％；)高得多，一般发病年龄较轻，平均32岁，诊断后平均存活时间为8个半月。胆囊通常比正常的小，有时也会增加。肝胆管可正常或轻微扩张，部分结合肝胆管囊肿，并存在肝纤维化。由于胆总管远端梗阻，肝脏可能会肿胀，胆汁性肝硬化甚至发生，导致门脉高压。门脉高压也可由直接受囊肿压迫引起。囊肿感染可引起肝内胆管炎，甚至多发性肝脓肿，以及大肠埃希杆菌败血症。囊肿破裂或试穿刺泄漏可引起弥漫性腹膜炎。