(一)治疗

先天性胆总管囊肿治疗前的注意事项

       1.炎症发作期治疗。

       (1)禁食和胃肠道减压可以减少胆汁和胰液的分泌,降低胆管内的压力。

       (2)抗生素用于控制感染。常见的胆道感染细菌是革兰阴性肠道需氧菌和厌氧菌,主要是杆菌。头孢菌素和甲硝唑可用于治疗。

       (3)腹痛明显者可适当用抗胆碱能药解痉。

       (4)急性化脓性胆管炎、严重阻塞性黄疸、早期肝功能衰竭的重症患者,在选择手术治疗前,可通过十二指肠镜鼻胆管引流或经皮肝穿刺胆管引流。

       (5)血清淀粉酶升高者按胰腺炎治疗。

       (6)积极防治休克,包括输血补液、纠正水、电解质和酸碱失衡、监测生命体征等。

       (7)加强肝脏保护和营养支持治疗。补充各种脂溶性维生素(A、D、K等),以保持良好的营养状况。

       2.手术治疗 一旦诊断,应进行手术治疗。手术只不过是排水和切除术。原则上,应尽量切除憩室型和十二指肠内胆总管膨出型;只有普通型囊肿过大,切除困难,可能损伤周围重要组织,或在急性感染阶段,只采用排水手术。排水分别是排水和内部排水。外部排水容易导致低张力失水、酸中毒和电解质紊乱。因此,除非必要,如果感染严重或全身状况太差,否则在紧急手术中,通过胆囊插管或囊肿袋缝合,然后在全身状况改善后建立胆肠通路。内部排水包括囊肿十二指肠吻合术、囊肿胃吻合术和囊肿空肠吻合术,但容易引起胃肠内容逆流,导致上行性胆管炎。因此,有些人提倡将胃弯曲成一管,然后与囊肿一致;更常见的是Roux囊肿空肠Y型吻合术,长期使用30cm、肠功能性肠管与囊肿作端一致,70%~80%病例可达到令人满意的疗效。囊肿肠吻合后,如果发生上行性胆管炎,多引起吻合口狭窄,易发生结石,也可因炎症刺激继发恶性变化,通常需要再次手术,这表明囊肿早期切除术相对理想。然而,切除术的死亡率很高,因此一些作者提倡在重要的结构部位,只切除囊壁的内层,保留囊壁的薄膜,完全切除囊肿,然后切除囊肿近端的胆管和空肠Y型支吻合或胆管对端吻合Oddi括约肌成形术。即使囊肿不能完全切除,至少大部分囊壁应尽量切除,以减少术后并发症。内引流手术死亡率低,但术后发病率高;囊肿全切除术后发病率低,手术死亡率从50%下降至5%左右。术前正确诊断率越高,手术死亡率越低,1933年术前正确诊断率只有3%,目前已提高到70%~80%,因此,手术安全性显著提高。肝移植的发展改善了肝内外胆管闭锁的预后。

先天性胆总管囊肿治疗前的注意事项

       (二)预后

       随着该技术的正确诊断,该病的死亡率大大降低。肝移植的发展改善了肝内外胆管闭锁的预后。

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