先天性肝囊肿的治疗方法

       一、治疗

   

       对于先天性肝囊肿的治疗，首先要建立正确的诊断，防止一些恶性或潜在的恶性囊肿病变误认为先天性囊肿，延误治疗。肝囊性腺瘤易发生恶性变化，应与先天性囊肿不同，进行手术治疗。无症状的先天性囊肿一般不需要手术治疗，并发症发生率和癌变率都很低，治疗一般只用于有症状的先天性囊肿。目前主要有手术和介入治疗两种治疗方法。穿刺抽液减压只能作为暂时缓解压迫症状的措施，而不是确定性治疗，因为囊内压力对囊液分泌速率有一定的调节作用。当囊内压力降低时，囊液分泌增加，穿刺前囊内压迅速恢复，症状加重。但在巨大的先天性囊肿中，穿刺抽液可用于术前准备，避免切开巨大囊肿时突然减压引起的严重生理紊乱。

   

       先天性肝囊肿的治疗，以往有较保守的方法，如囊肿穿刺抽液、囊肿内注射硬化剂、囊肿开窗术、囊肿袋形缝合、囊肿肠道内引流术等，这些方法均有缺点，包括：囊肿复发；囊肿感染；不能有效地处理囊肿并发症；不能消除囊肿恶变的可能。治疗效果不够满意。肝脏外科发展至今，对单发的及局限的先天性肝囊肿多采用囊肿切除及包括囊肿在内的肝叶(或段)切除术，手术较安全，效果良好。多次的囊肿穿刺、注射硬化剂、内引流术等导致囊肿内感染，增加切除术时的困难，甚至造成切除术后感染等严重并发症。Madanaga在44例肝囊性病变切除术中，1例手术死亡。多年来，患者多次接受穿刺抽液治疗，囊肿感染。在肝右叶切除分离囊肿与膈肌、下腔静脉和右肝静脉的紧密粘连时，他死于大出血。先天性肝囊肿未感染或接受其他治疗，粘连较少，手术切除一般安全易行。我们认为囊肿切除术应该是孤立性先天性囊肿、局限性多发性囊肿、肿瘤性肝囊肿（胆管囊性腺瘤）、疑似恶性囊性病变等疾病的首选手术方法。囊肿切除术对消除囊肿引起的症状最满意。至于先天性多发性肝囊肿（先天性多囊肝），由于肝内囊肿会相继生长，单一巨大的肝囊肿切除术无法维持长期疗效。此时，腹腔镜下肝囊肿开窗引流术是首选，最大限度地减少手术创伤。

   

       1.先天性肝囊肿的手术方法

   

       (1)肝囊肿切除术:

   

       ①其手术适应证为：

   

       A、肝囊肿临床症状明显。

   

       B、肝囊肿位于肝脏下部较浅。

   

       C、由于囊肿压迫引起的肝叶萎缩和纤维化(多见于肝左叶)，萎缩的肝叶可与囊肿一起切除，多发性肝囊肿不宜切除。

   

       D、有并发症的局限性肝囊肿，如囊内出血、胆瘘、慢性感染、疑似恶性变化，应进行囊肿切除术。

   

       E、病人能承受较大的手术。

   

       ②手术禁忌证有：

   

       A、有重要器官功能不全的老年患者。

   

       B、多发性肝囊肿或多囊肝。

   

       C、囊肿位置深，靠近肝门，剥离面积广，囊壁分离出血多，技术困难。

   

       (2)肝囊肿开窗术(openingoflivercyst)：林天佑是这样做的(LinTY)提出手术简单，创伤小，适用于多发性肝囊肿(多囊肝)和无并发症的孤立性单纯性肝囊肿的减压引流，一般效果较好，但有时由于窗户开启“窗口”腹腔内器官粘连阻塞导致囊肿复发。手术方法是将囊壁和肝包膜切除到肝表面。有两种方法：开腹和腹腔镜。

   

       ①手术适应证：

   

       A、突向肝表面有明显临床症状的巨大囊肿。

   

       B、囊肿无并发症。

   

       C、其它上腹部手术(最常见的是胆囊切除术)一起治疗囊肿。

   

       D、病人的病情适合手术者。

   

       ②手术禁忌证：

   

       A、肝囊性病变的其他原因。

   

       B、交通性肝内多发囊肿。

   

       C、肝囊性腺瘤。

   

       D、肝囊肿有并发症。

   

       E、小无症状囊肿。

   

       F、位置深不突出于肝表面的囊肿。

   

       2.肝囊肿硬化治疗(sclerosingtherapyofthelivercyst)单纯性肝囊肿通过将血管硬化剂注于无水乙醇95)％～99.8％；)破坏囊肿内皮，经-几次注射后，可逐渐缩小囊腔，近期效果较好。对于较小的肝囊肿(直径5cm)，一般经过B超引导下穿刺抽吸囊液后注入无水酒精，1次便可达到使囊肿闭合的效果；巨大的囊肿及多发性的则需多次穿刺注药。无水酒精用量为抽出的囊液的1/4～1/3也有用于小剂量(占抽出液5％～15％；），注射药物后，让患者转动姿势，增加无水酒精对囊壁的影响。应注意检查提取的囊液。如果有浊度、血液和胆汁，则禁止注射酒精。囊液应定期进行细菌培养和细胞脱落检查。有报告称，感染囊肿的置管排水。排水液减少和感染控制后，拔出排水管，分次穿刺注射无水酒精。对于巨大的肝囊肿，穿刺放液速度应较慢，以避免减压引起的循环系统紊乱。酒精注射量最多不超过100ml。抗生素用抗生素预防感染。<5cm)，一般经过B超引导下穿刺抽吸囊液后注入无水酒精，1次便可达到使囊肿闭合的效果；巨大的囊肿及多发性的则需多次穿刺注药。无水酒精用量为抽出的囊液的1/4～1/3，亦有用较小剂量者(占抽出液5％～15％)，注药后嘱病人转动体位，增加无水酒精对囊壁的作用。对于抽出的囊液应注意检查，若有混浊、血性、混有胆汁则禁止注入酒精，囊液应常规送细菌培养、脱落细胞检查。有报告对感染的囊肿置管引流，待引流液减少、感染控制后，拔除引流管，分次穿刺注入无水酒精。对于巨大的肝囊肿穿刺放液速度宜慢，避免由于减压造成循环系统紊乱，酒精注射量一次最多不超过100ml。术后使用抗生素预防感染。

   

       肝穿刺硬化有两种治疗方法：囊内注入酒精留置法和穿刺置管酒精冲洗法。

   

       (1)囊内注入酒精留置法:局麻下，穿刺时让患者屏住呼吸，B超引导下穿入囊腔，拔出针芯，抽出囊液，注入腔内2％利多卡因10～20ml，2～3min注入无水酒精后，注入量为抽出量的1/5～1/4合适，总量最多1000ml左右囊液过多，可分次治疗。插入针芯屏气拔针。防止腔内酒精进入腹腔引起反应。术后卧床4h。

   

       (2)穿刺置管酒精冲洗法:穿刺将导管留在囊腔内，持续引流。囊液排空后，用无水酒精冲洗囊壁，重复至囊腔闭合拔管。该方法的优点是避免酒精对肝脏的损害，囊壁完全闭合；缺点是留置导管给患者带来生活不便和感染。不管怎样，B超引导囊肿硬化已成为肝囊肿治疗的主要手段。

   

       二、预后

   

       这种疾病发展缓慢，预后良好。孤立性肝囊肿可以通过非手术或手术治疗治愈，多囊肝可以缓解症状，有助于肝功能的恢复和全身状况的改善。本病一般不会引起肝功能损伤，但部分晚期患者由于肝组织严重损伤、黄疸、腹水等并发症，难以通过各种方法治疗；这些患者预后差，如多囊肾，可死于肝肾衰竭。