先天性肝囊肿是怎么引起的

       一、病因

       1、不太清楚，有两种观点：一种是胚胎期肝胆管或淋巴管发育障碍，或肝迷失胆管；一种是胚胎期肝感染引起胆管炎，导致肝内小胆管闭锁，近端小胆管逐渐呈囊扩张，形成囊肿。先天性发育障碍可由遗传性疾病引起，如成人多囊性肝病(adultpolycysticliverdisease，APLD)，常染色体显性遗传病。

       2、按Debakey先天性肝囊肿可分为原发性肝实质性肝囊肿和原发性胆管性肝囊肿。前者分为：①孤立性肝囊肿(可分为单个或多个肝囊肿)；②多发性(多囊性)肝囊肿(即多囊性)。①主要胆管扩张局限性肝；②肝内胆管多发性囊状扩张(即Calori疾病)。本文仅描述先天性肝实质性囊肿，或真性囊肿，以区分创伤、炎症、肿瘤等引起的假性囊肿。

       二、发病机制

       1.单发性肝囊肿可以很小，也可以很大，直径只有毫米，直径可以达到20cm甚至占据了整个肝叶。但临床上肝囊肿较大，含液量常为500ml以上，最多可达1.7万ml，在上海东方肝胆外科医院的一组病例中，有5万个囊液ml。囊肿呈圆形或椭圆形，多为单房，多为多房，有时有蒂。囊肿有完整的包膜，表面呈乳白色，蓝灰色。囊壁厚度不同，厚度可达0.5～5.0mm，内层为柱状上皮细胞，外层为纤维组织，覆盖大胆管血管束，周围肝细胞经常因压缩而萎缩变性。囊液大多是清澈透明的或与胆汁混合的，如果囊内出血，可以是棕色的。囊液为中性或碱性，密度为1.010～1.含有少量清蛋白、粘蛋白、胆固醇、红细胞、胆红素、酪氨酸或胆汁等。

       2.多发性肝囊肿比单发性肝囊肿更常见。囊肿大小不一，小的绿豆大或者只能在显微镜下找到，大的容量可以达到1万ml以上。囊肿可分布在整个肝脏或密集于肝脏的叶子上，这在右肝中很常见。一般标本部分为蜂窝状变化，囊壁可分为两层，内层为上皮细胞，其形状可因囊肿大小而异。囊肿较大，由于上皮细胞压力，柱状细胞和杯状细胞扁平或消失；中等大囊肿，只有杯状细胞；小囊肿、柱状细胞和杯状细胞。外层为胶原组织，囊肿之间有较多的小胆管和正常肝细胞。囊液清澈透明，一般不含胆汁。多发性肝囊肿很少引起门静脉高压和食管静脉曲张，但可与胆管狭窄、胆管炎和肝炎相结合。晚期可引起肝功能损伤、腹水、黄疸、脾肿、食管静脉曲张或腹壁静脉曲张。