1.腹膜后纤维化

   

       疾病早期,腹膜后主动脉周围和肠道膜轻度慢性炎症渗透阶段,患者无症状,诊断只能依靠活检,随着纤维化的进展,背部、肋骨疼痛、全身不适、体重减轻、发烧等,有时是严重消耗性疾病的临床表现,偶尔危及生命,纤维化块挤压腹膜后器官,可出现压迫症状,如输尿管移位、阻塞、尿潴留,但输尿管病变引起的症状,直到肾功能不全,纤维化过程可发生在下腔静脉,但很少引起下腔静脉阻塞,消化道症状为恶心、呕吐、中上腹痛或全腹痛,偶尔胃肠道出血、便秘或腹泻,腹部体检可触及肿块。

   

       二、纵隔纤维化

   

       如果纵隔和前纵隔胶原组织形成致密的纤维束,可压迫主动脉、气管和心包,但主要表现为上腔静脉阻塞引起的症状,即面部、颈部、上肢和结膜肿胀充血,导致非凹陷性水肿,颈部和上肢静脉扩张。

   

       3、其它器官系统纤维化

   

       这种疾病的纤维化涉及甲状腺,称为里德尔(Riedel)甲状腺炎主要表现为不同程度的窒息、吞咽困难或颈部前部不适。体检时,甲状腺大小正常或中度肿大,质地坚硬,与周围组织严重粘连,甲状腺功能正常或低下。如果纤维化累及眶内,形成眶内假肿瘤,可发生单侧眼球突出。

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