并发性呼吸窘迫、低氧血症、高磷酸血症、肺源性心脏病、心力衰竭肺动脉高压、反复呼吸道感染、肺气肿、哮喘等。部分病例为肺性心脏病、心力衰竭、肺动脉高压、通风不全,必须人工呼吸。由于反复呼吸道感染、氧依赖和预后差。轻度心力衰竭、呼吸道感染、哮喘、呼吸困难和发绀1~2三凹呼吸在1岁左右消失,残留慢性肺气肿。


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