发病通常在出生后的第一个周末或更晚,发病缓慢,表现为间歇性发绀、呼吸增快、三凹征、发病2~6周呼吸症状逐渐恶化,表现为对氧的依赖和严重的呼吸窘迫,可持续数月。藤村正哲根据病情将这一综合征分为四种类型:

新生儿Wilson-Mikity综合征有哪些表现及如何诊断?

       1.Ⅰ类型(呼吸功能不全、肺心脏类型) 呼吸困难超过12个月,包括低氧血症和高碳酸血症。部分病例为肺心脏病、心力衰竭肺动脉高压、通风不全,必须人工呼吸。由于反复呼吸道感染、氧依赖和预后差。

       2.Ⅱ型(努力呼吸型) 中度三凹呼吸、低氧血症、高碳酸血症,但可有轻度心力衰竭、呼吸道感染、哮喘、呼吸困难和发绀1~2三凹呼吸在1岁左右消失,残留慢性肺气肿。

       3.Ⅲ 三凹比Ⅱ型轻,呼吸增快,血气分析在正常范围内,不需给氧,有一过性喘鸣。

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       4.Ⅳ型(一过性哮喘型) 是最轻的型号,呼吸快,轻度三凹,平均2~3一个月消失,乳儿期有一过性哮喘。

       结合病史和临床表现X确诊线性能。

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