发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
一、治疗
一般护理
平时要经常喝水,防止感染,及时补液,防止脱水和并发症。婴幼儿要特别注意护理,避免阵发性缺氧。
2.治疗缺氧发作
发作轻者使其取胸膝位即可缓解,重者应立即吸氧,给予普萘洛尔(心得安)每次0.1mg/kg每次静注或去氧肾上腺素(新福林)0.05mg/kg。必要时也可以皮下注射吗?0.1~0.2mg/kg。纠正酸中毒,给予5%碳酸氢钠1.5~5.0ml/kg静注,过去常有缺氧发作者,可口服普萘洛尔(安心)1~3mg/(kg/d)。通常,应消除贫血、感染等缺氧发作的原因,尽量保持儿童安静,上述治疗后仍不能有效控制发作者,应考虑紧急手术修复。
3、外科治疗
近年来,随着外科手术的不断进展,根治性疾病的死亡率不断下降。轻度患者可考虑5~9一期根治性手术,但稍重的儿童应尽快进行根治性手术。年龄过小的婴儿可以先进行姑息分流手术,严重的儿童也应该先进行姑息手术。一般情况改善后,肺血管发育改善,然后进行根治性手术。常用的姑息手术有:锁骨下动脉-肺动脉吻合术(Blalock-Taussig上腔静脉手术)-右肺动脉吻合术(Glenn手术)等。
二、预后
未经治疗的预后差,平均寿命约为15岁。TOF预后取决于右心室流出道狭窄程度、侧支循环数量和右向左分流量。例如,右心室流出道狭窄轻,无缺氧攻击,5~6蹲蹲的孩子多能活到20~40岁。