小儿法洛四联症是怎么引起的

       一、病因

       妊娠期是心脏胚胎发育的关键时期2～8周，先天性心血管畸形也主要发生在这个阶段。先天性心脏病的原因有很多，大致分为内外两类，其中后者很常见。内部因素主要与遗传有关，特别是染色体易位和畸变，如21-三体综合征，13-三体综合征，14-三体综合征，15-三体综合征和18-三体综合征常合并先天性心血管畸形；此外，先天性心脏病患者儿童心血管畸形的发病率明显高于预期。更重要的外部因素是宫内感染，特别是病毒感染，如风疹、腮腺炎、流感和柯萨奇病毒；其他如妊娠接触大剂量射线、使用某些药物、代谢性疾病或慢性病、缺氧、母亲老年（接近更年期）等，都有引起先天性心脏病的风险。

       二、发病机制

       病理解剖：

       1、室间隔缺损和肺动脉狭窄：是法洛四联症的主要病理解剖变化。由于圆锥室间隔向前向左移位，不能与正常位置的窦室间隔连接，因此在主动脉口下形成较大的室间隔缺损。可分为异常粗大的主动脉右移:骑在室间隔以上，可同时接受左右心室的血流。主动脉骑跨与室间隔缺损的位置有关，但无论主动脉右移程度有多明显，主动脉瓣和二尖瓣前叶仍有解剖连续性。

       2.由于肺动脉狭窄，右心室排血受阻，压力增大，右心室肥大。由于血流狭窄，难以进入肺动脉，肺循环明显减少，左心室回流较少，后者体积明显减小。在极度狭窄甚至肺动脉闭锁的情况下，血流动力学的变化和Ⅳ类永久性动脉干相似。由于肺动脉狭窄，血流不易通过，右心室压力升高，接近或等于左心室压力，因此不同于一般的室间隔缺损，从左到右的分流不占主导地位。在收缩期，右心室的部分血液与左心室的血液同时喷射到增宽的主动脉根部，然后进入体循环。此时，由于主动脉的血液与未氧合的右心室血液混合，血氧饱和度降低，发绀。大多数严重发绀的病例在出生后不久就死亡了。而轻度狭窄，从右到左流量较小，可能同时从左到右流动，因此患者无明显发绀，临床上称为无发绀法洛四联症或室间隔缺损伴轻度肺动脉狭窄。