腺样囊性癌的治疗方法

       一、治疗

       手术切除术仍然是治疗腺样囊性癌的主要手段。局部大块切除术是治疗腺样囊性癌的主要原则。也就是说，在功能影响不大的情况下，尽可能切除肿瘤周围的组织，甚至牺牲一些肉眼看似正常的器官尽量跟踪切除相邻肿瘤的神经。术中应配合冰冻切片检查周围是否正常。原则上，上腺样囊性癌应进行腮腺全切除术。考虑到腺样囊性癌具有较高的神经侵犯性，不应过分考虑对面神经的保留；颌下腺患者应至少进行颌下三角清洁；腭部发生时，应考虑上颌次全或全切除术。如果侵犯了腭孔，应与翼板一起切除，必要时可行颅底切除术。

       颈淋巴结转移率为腺样囊性癌10％但直接侵犯远比瘤栓转移多。Allen及Bosch通过对腺样囊性癌区域淋巴转移的研究，认为所谓淋巴结转移是肿瘤直接进入淋巴结，周围软组织有肿瘤细胞浸润，没有肿瘤栓转移的病例。因此，腺样囊性癌患者不需要进行选择性淋巴结清洁。

       除广泛切除复发性或晚期肿瘤外，手术可配合放疗。当一些解剖部位不能完全进行手术时，也需要术后放疗。放疗手术可能会降低复发率。对于一些失去手术机会的病例，放疗也可以用来控制发展。过去，人们认为唾液腺恶性肿瘤对辐射有抵抗力。最近的一些研究表明，腺样囊性癌对辐射很敏感，但单纯的辐射治疗并不能完全治愈。

       晚期患者或术后复发患者也可配合化疗减少复发。化疗主要用于手术或姑息治疗。skibba及Bueld报告使用环磷酰胺、长春新碱、5-Fu、阿霉素、丝裂霉素联合化疗，有的能使转移灶完全消失。顺氯胺铂最好单用，效率高37.05％。

       病变部位、肿瘤大小以及外科手术是否切除彻底与预后直接相关。腺样囊性癌局部易复发，多次复发常远处转移。死亡主要原因是局部破坏或远处转移。肿瘤发展慢，即使复发亦可带瘤生存多年。不少学者认为，判断腺样囊性癌预后应以10年为限。据spiro5、10、15、20年生存率分别为242例大型小涎腺样囊性癌患者63％、39％、26％及21％。国内马大权报告5、10、15年的生存率64.4％、36.7％、14.3％。发病部位不同，预后也不同。腮腺预后较好，其次是小唾腺，颌下腺、鼻腔、副鼻窦最差。spiro242例患者的10年治愈率为腮腺29％，口腔小涎腺23％，颌下腺10％，鼻腔和副鼻窦仅为7％。

       过去泪腺样囊性癌的复发率接近100％，近年来，由于放射治疗仪器的发展和手术方法的改进，这些肿瘤的复发率显著降低，5年的治愈率显著提高，但这仍然是眼眶肿瘤中难以治疗的疾病之一。如果肿瘤侵入眼眶尖端，则应在外侧完全切除眼眶肿瘤。腺样囊性癌虽然是恶性肿瘤，但早期骨损伤较少，肿瘤包膜不完整，切除并不困难。但术后放射治疗非常重要，可能是防止术后肿瘤复发的主要手段。局部切除和放射治疗肿瘤仍然复发，应切除眼眶内容。

       由于病变高度恶性，很容易渗透到周围的骨骼、神经和软组织中，容易局部复发，手术不容易完全，复发率高。因此，临床检查被怀疑是腺样囊性癌症患者，应尽快通过眼睑切口进行肿瘤活检，一旦病理诊断，立即进行眼眶内容摘除，包括眼睑、眼球、眼眶软组织、眼眶骨膜和侵入性骨。术中应特别注意泪腺窝、眼眶尖、眼眶切除术等无癌组织残留。术后需要配合外放疗，总剂量为50~60Gy。未分化癌对放疗更敏感，有助于清除残留肿瘤，预防复发。

       Sidry认为配合应用光子或中子照射治疗直径<3cm肿瘤是有效的，可以帮助控制肿瘤，可以快速治疗晚期或复发性腺样囊性癌。国外也有学者使用泪腺恶性肿瘤颅内扩散γ-刀定位放疗可减少占位性病变。<3cm的肿瘤有效，可有助于控制肿瘤，对晚期或复发性腺样囊性癌可用快速中子治疗。国外也有学者对泪腺恶性肿瘤颅内扩散者用γ-刀定位放疗，能使占位性病变缩小。

       二、预后

       由于肿瘤恶性程度高，容易扩展到鼻窦、颅内或远器官，如肺、肝等器官，长期治疗效果差，预后差。其复发率和死亡率也很高。宋国祥等报道肿瘤复发率为77.4％，陈耀真等人报告了病死率44.4％。