小儿IgA肾病的西医治疗方法

       以前认为对孩子有好处IgA肾病没有特殊的治疗方法，预后相对较好，所以治疗措施不是很积极，但近年来，随着对该疾病的深入了解，许多研究证明，积极的治疗可以显著改善预后，IgA肾病从病理变化到临床表现有很大差异，预后也有很大差异。因此，治疗措施必须个性化。

       1、一般治疗

       儿童最常见的临床类型是反复发作的肉眼血尿，大多有诱因，如急性上呼吸道感染。因此，应积极控制感染，清除病变，注意休息。短期抗生素治疗对控制急性症状也有一定的作用。对于水肿和高血压患儿，利尿消肿和降压药物应相应治疗，低盐低蛋白饮食。

       2.肾上腺皮质激素及免疫抑制剂

       皮质激素和免疫抑制剂应用于患有肾病综合征或急进性肾炎综合征的儿童。日本对全国多中心进行了比较研究，采用泼尼松和免疫抑制治疗IgA肾病儿童，其远期肾功能不全的比例明显低于使用一般治疗的儿童，Kabayashi对第二组患者进行了回顾性研究，其中一组为29例，蛋白尿>2g/d，泼尼松治疗1～3年，随访2～4年，结果表明早期激素治疗(Ccr在70ml/min以上时间)有利于稳定肾功能，延缓疾病进展，另一组18例蛋白尿1～2g/d的IgA肾病也采用皮质激素治疗，双嘧达莫(潘生丁)和消炎痛(消炎痛)42例IgA治疗组在稳定肾功能、降压、减少蛋白尿等方面明显优于对照组，Lai报告前瞻性随机对照试验结果后，17例患者每天服用泼尼松4个月。与17例对照组相比，平均观察时间为38个月。两组内生肌酐清除率无显著差异。泼尼松对轻度肾病综合征患者的治疗可显著提高缓解率，但是有一些不良反应，这项研究表明泼尼松治疗是为了IgA肾病是有益的肾病对成年人有益。IgA肾病对照研究研究了硫唑嘌呤和泼尼松的疗效。66例患者使用硫唑嘌呤和泼尼松，结果表明正在减慢IgA与48例未接受治疗的对照组相比，肾病的进展更为有益，最近，Nagaoka一种新型免疫抑制剂-咪唑立宾(mizoribine)用于儿童IgA肾脏疾病治疗，该药物安全、耐受，可长期服用，可显著降低蛋白尿和血尿的程度，重复肾活体组织检查证实肾组织病变减少，环孢素应用报告较少，Lai应用环孢素进行随机、单盲对照试验治疗组和对照组12例，患者蛋白尿大于1.5g/d，肌酐清除率下降Ccr(77±6)ml/min，治疗环孢素12周，控制血浆浓度50～100ng/ml，结果表明，随着血浆肌酐清除率的提高，蛋白质排泄显著减少，但这些变化在终止治疗后消失。简而言之，免疫抑制剂正在治疗中IgA肾病的功效还有待评估，Woo和Wallker分别观察了环磷酰胺，华法林，双嘧达莫(潘生丁)及激素的联合治疗效果，结果与对照组相比，在治疗期间可以降低蛋白尿并稳定肾功能，但随访2～5年后，肾功能保护与对照组没有明显差异。

       3.免疫球蛋白

       在一组开放的前瞻性研究中，Postoker大剂量人血丙种球蛋白静脉注射等。d，每次2g/kg，连用3月，再改为16.5％注射人血丙种球蛋白肌，每次0.35ml/kg，每半个月一次，连续6个月，结果发现治疗后尿蛋白排泄是由5.2g/d降至2.2g/d，血尿和白细胞尿消失，肾小球滤过率每月递减3.78ml/min减慢至0。

       4、鱼油(fishoil)

       IgA肾病患者缺乏必需脂肪酸，鱼油可补充必需脂肪酸，防止早期肾小球损伤。鱼油富含长链ω-3-多聚不饱和脂肪酸，EPA(Eicosapentaenoicacid)，DHA，早在1984年，这些物质就可以取代花生四烯酸作为脂氧化酶和环氧化酶的底物，改变膜流动性，减少血小板聚集。Hamazaki收集20例IgA肾病患者进行了初步研究。治疗组接受鱼油治疗1年，肾功能保持稳定，未接受鱼油的对照组显示血浆肌酐清除率降低。1994年Donadio多中心双盲随机对照试验，每天收集55例患者口服12g鱼油为治疗组，51例病人服橄榄油为对照组，所选病例中68％基本血肌酐值增加，初步观察结束是血肌酐升高>50％，结果是鱼油组在治疗期间间(2年)6％患者进入观察终点，对照组达到33％，治疗组每年增加血肌酐的速率0.03mg/dl，对照组为0.14mg/dl，4对照组为年后终末期肾病发病率40％，治疗组则为10％，结果统计意义重大，无患者因不良反应停止治疗，说明鱼油可以减慢GFR的下降率，该作者在1999年又报道了上述病例远期随访结果，表明早期并持续使用鱼油可明显延缓高危IgA肾功能衰竭发生时间为肾病患者。

       5、其他

       Copp最近，我们组织了一项为期六年的前瞻性多中心双盲随机比较研究，讨论贝那普利的长期服用[benazepril，0.2mg/(kg·d)]对于中度蛋白尿、肾功能好的儿童和青少年IgA肾病患者的治疗功效，试验于2004年完成，以往有人采用苯妥英钠5mg/(kg·d)治疗IgA发现肾病可以降低血清IgA及多聚IgA水平，血尿发作次数减少，但循环免疫复合物没有减少，长期疗效不确定，近年来很少使用。IgA肾病也有一定的疗效。雷公藤多苷片用于中度蛋白尿lmg/(kg·d)治疗3个月，疗效明显。

       6.透析和肾移植可对终末期肾衰患者进行透析和移植治疗。

       预后

       成人IgA肾病10年后约15％20年后，进展到终末肾功能衰竭25％～30％，儿童IgA肾病预后优于成人，Yoshikawa报道20年后10％影响预后的因素有很多。严重蛋白尿、高血压、肾小球硬化、间质小管病变严重是预后不良的指标；男性也容易进步；据报道，肉眼血尿与预后的关系仍存在争议，IgA肾病患者每年从肾功能正常开始GFR减速为1～3ml/min，肾病综合征表现为肾病综合征IgA肾病病人GFR递减率为9ml/min，合并高血压时，GFR减速高达每年。12ml/min，因此，控制血压和蛋白尿IgA肾病的治疗非常重要。