小儿IgA肾病的病因是什么？任何疾病的发生都有一定的原因，儿童IgA肾病在我们的日常生活中并不常见，但它有一定的危害。也许许多父母不注意这种疾病。你知道吗IgA肾病吗？今天给大家详细介绍一下他的病因:
(一)病因
病因不是很清楚，与多种因素有关，大多数学者认为这种疾病含有IgA复合物中的抗原可能与呼吸道或胃肠粘膜中感染的病毒、细菌或食物中的某些成分有关。
(二)发病机制
1.发病机制
因为肾组织内有IgA，C3和和(或)IgA，IgG因此沉积IgA肾病是一种免疫复合物性肾炎，其发病与IgA免疫异常密切相关，相关研究已深入研究IgA(1)免疫球蛋白A的结构与特征：IgA它是一种重要的免疫球蛋白，约占血清总免疫球蛋白15.2％，80％的血清IgA它以单体四条链的形式出现，单体之间的连接依赖于二硫键和J链稳定，依α不同的重链抗原性IgA分为两种血清型，即IgA1和IgA2，IgA1是血清的主要亚型，占80％～90％，IgA2仅占10％～20％，IgA1绞链区比IgA2长1倍，IgA2又可分为IgA2m(1)和IgA2m尽管血清IgA2浓度仅及IgA1但分泌液中的1/41gA2浓度与IgA1相等，在IgA2m(1)结构中，α链与轻链之间没有二硫键，通过非共价键连接，但轻链与α链间有二硫键连接，另一种形式IgA称为分泌型IgA(SIgA)，它存在于人的外分泌物中，如唾液、眼泪、肠内分泌物和初乳IgA与血清型不同，它是一个二聚体分子，带一个J链和另一个外分泌成分(SC)，组成(IgA)2-J-SC血清型是复合物(IgA)2-J组成，J链条由137个氨基酸组成，分子量1500，是一种酸性糖蛋白，含有8个胱氨酸残基，6个与链条中二硫键的形成有关α已知链的连接α链的C末端有18个额外的氨基酸残基，J链是通过与α链的C第二个半胱氨酸残基和α连接链，两者都是由浆细胞产生的，分泌时连接在一起，SC它由粘膜组织或分泌腺体中的上皮细胞组成，通过二硫键与人合成SIgA的2个单体IgA中间的连接，SC是由549～558多肽链由氨基酸组成，分子量约7万，糖基含量高达20％，多肽链上有5个同源区，每个同源区由104个氨基酸和114个氨基酸组成Ig相似，已知连接到α链是在Fc但精确定位尚不清楚，SIgA构型可：①一堆Y型排列;②终端对终端的排列有两个IgA通过Fc α区域连接，形成双Y局部组织浆细胞产生的字形结构(IgA)2-J通过：①与上皮细胞基底表面相同SC组合后，形成IgA-J-SC，转移到囊泡的顶表面并分泌；②(IgA)2-J通过淋巴管进入血液循环，与肝细胞表面相同SC结合和清除，然后通过肝细胞的囊泡机制进入胆道，末端相互连接可以形成末端开放的多聚体，一个明显的特征是多聚体大小的异质性，血清IgA有20％以多聚体形式存在，沉降系数为10s，13s，15s不等，此外IgA很容易与其他蛋白质形成复合物，这是因为α链条中的氨基酸残基容易形成分子间的二硫键，IgA这些特征在于分子结构IgA肾病的发生意义重大。
(2)IgA沉积在肾小球系膜区：IgA肾病中，IgA沉积方式与肾小球的病理变化平行，属于膜区IgA沉积伴有系膜增生，毛细血管沉积伴有血管内皮变化，引起IgA沉积的病理因素有：①抗原从黏膜处进入体内并刺激IgA免疫系统，抗原成分包括微生物、食物(蛋白蛋白、牛血清白蛋白、酪蛋白)等，②IgA免疫反应异常导致聚合物量多聚IgA形成，③多聚结合抗原IgA通过静电(λ链)，受体(FeaR)或结合纤维连接蛋白沉积在肾脏中，发现血清IgA-纤维连接蛋白复合物IgA肾病的特征，④其他IgA现有研究表明，清除机制(如肝脏)受损或饱和，IgA肾病沉积在肾小球中IgA主要是多聚λ-IgA1，IgA肾病患者的血清IgA1，多聚IgA，λ-IgA1平均水平可见增加，患者B细胞存在β-1，3半乳糖基转移酶(β-1，3GT)缺陷，导致IgA1绞链区O当型糖基化时，终端链接的半乳糖减少，这种变化可能会受到影响IgA1受体与肝细胞上的寡涎酸蛋白(ASGPR)结合而影响IgA并且可以增加与肾组织沉积的结合，Harpel原位杂交技术研究发现IgA肾病肠粘膜表达合成多聚合物IgA的必需成分J链mRNA此外，扁桃体水平降低，骨髓升高。PIgA1产生也增多，由于扁桃体PIgA因此，沉积在肾组织中的产量远低于粘膜和骨髓PIgAl它可能主要来自骨髓，而不是扁桃体和粘膜。
(3)IgA肾病免疫异常：是的IgA对肾病体液和细胞免疫的广泛研究表明，IgA肾病患者免疫异常，包括： ①自身抗体：Fornesier肾病患者血清中发现了肾系膜细胞浆大分子抗体，以及基底膜Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ型胶原纤维层粘蛋白，Gliadin在一些患者的血液中也发现了等成分的抗体IgA抗中性粒细胞浆抗体(IgA-ANCA)，IgA接受同一肾移植后，肾病在移植肾中再次出现IgA肾病病理变化高达40％～50％，这些数据都表明自己的抗体在IgA肾病在发病中起着重要作用，②细胞免疫：研究表明，细胞免疫功能障碍也在发生IgA肾病在发病中起着重要作用，IgA特异性抑制T细胞活性下降B淋巴细胞合成IgA的增加，T辅助细胞(Th)数在IgA肾病活动期也增高，因此活动期时Th/Ts增高，具有IgA特异性受体T细胞称为Tα细胞，Tα细胞增多IgA产生的作用，有人发现IgA肾病尤其是表现为肉眼血尿的患者Tα明显增多，Tα辅助细胞的显著增加导致辅助细胞的显著增加IgA合成的增加，③细胞因子和炎症介质：许多细胞因子参与免疫系统的调节，包括淋巴因子和白介质(interleukin，IL)，肿瘤坏死因子、肽生长因子，这些细胞因子在正常免疫功能中起着重要作用，在异常情况下也会导致细胞因子网络紊乱，导致免疫损伤，在肾小球系膜细胞增生、细胞因子和炎症介质（补充成分MAC，IL-1，MCP-1，活性氧等)起着重要作用，④免疫遗传：现有家庭成员先后患病IgA肾病的报道表明遗传因素是IgA肾病起着重要作用，IgA肾病相关的HLA抗原位置也有不同的报道，欧美以Bw35，日本和中国DR4也有报道称，中国北方的汉族以DRWl2除了和B12，DR1以及IL-RN.2等位基因，ACED/D基因相关报告。
以上内容是今天给大家介绍的关于儿童的。IgA肾病的原因，我相信你在阅读后有了初步的了解，我真诚地希望我们的分享能帮助你！在此，我们还提醒大多数家长和朋友，一旦发现孩子的不适症状，我们必须第一次去正规医院检查和治疗，不要拖延，以免错过最佳的治疗机会。祝你早日康复！
