1.病因

   

       本病与A与溶血性链球菌感染有关,约30%风湿热发作或多发性关节炎后2~3个月发病。通常没有近期咽痛或发热史,部分患者培养咽拭子A溶血性链球菌呈阳性;抗神经元抗体可检测到血清,与尾核、丘脑底核等部位的神经元抗原反应;抗体滴度与疾病的转移有关,表明它可能与自身的免疫反应有关。这种疾病发生在青春期,女性更多,怀孕或口服避孕药患者可复发,表明与内分泌变化有关。

   

       二、发病机制

   

       一般认为,易感儿童经A组β溶血性链球菌感染后,产生相应的抗体,错误识别尾核和丘脑下核神经元的抗原,引起炎症反应并致病。

   

       无并发症的急性舞蹈疾病很少死亡,因此病理数据很少。然而,大多数作者认为,该疾病的主要病理变化是分散在大脑皮层、基底核、黑色、丘脑底核和小脑齿状核的动脉炎和神经细胞变性。偶尔也会出现点状出血,有时脑组织会出现小栓塞性梗死。软脑膜可有轻微的炎症变化,血管周围有少量淋巴细胞浸润。

   

       本病尸检病例中90%有风湿性心脏病的证据。

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