还不清楚，可能是营养失衡，食物中的5-羟色胺中毒、感染过敏和自身免疫有关。少数病例族性的，可伴有骨骼肌疾病和房间传导障碍。近年来的研究表明，嗜酸性粒细胞与这种心肌病密切相关。
2.限制心肌病的发病机制
近年来，研究认为嗜酸性粒细胞与此类心肌病密切相关。目前尚不清楚嗜酸性粒细胞渗入心肌并导致嗜酸性粒细胞脱粒的原因。可能是一些特殊的致病因素，如病毒、寄生虫等感染，与心肌组织具有相同的抗原簇，诱发自身免疫反应，引起限制性心肌病。
3.限制性心肌病的病理生理
心内膜和心肌纤维化会阻碍心室舒张，并伴有不同程度的收缩功能障碍。心室腔的减少限制了心室的充盈；心室的主尖性降低，血液循环障碍，然后心脏出血量减少，导致类似于收缩性心包炎的病理和生理变化。当房间瓣受累时，二尖瓣或三尖瓣可能不完全关闭。
