完全性大动脉转位是指主动脉和肺动脉的对调位置。主动脉瓣不像正常情况下，在肺动脉瓣右后，在右前，与右心室相连；肺动脉瓣在主动脉瓣左后，与左心室相连。左右心室的位置，心室与心室的关系不变。静脉血回到右房，右房后出主动脉回到全身，氧合血从肺静脉回到左房，左房后仍出肺动脉进入肺部，使身体循环和肺循环分道扬镳，失去循环交互的生理原理。在此期间，必须有房间短缺、房间短缺或动脉导管未关闭的交换血流，以便婴儿能够暂时生存。
全动脉转位是新生儿期最常见的紫绀型先天性心脏病，发病率为0.2‰～0.3‰。约占先天性心脏病总数的5％~7％，在紫绀型先天性心脏病中排名第二，男女比例为2~4:1。糖尿病母亲的发病率高于正常母亲11.4多次，孕早期使用激素和抗惊厥药物的孕妇发病率较高。如果不治疗，约90％的患者在1岁内死亡。
