外阴横纹肌肉瘤的治疗方法

       预防：

   

       定期体检，早期预防和治疗，注意随访。外阴横纹肌中医治疗暂时没有有效的中医治疗方法和中医。

   

       外阴横纹肌瘤西医治疗外阴肌瘤以手术治疗为主，辅以抗癌化疗或放疗可提高疗效。

   

       一、手术

   

       外阴胚胎型或葡萄簇型患者在切除或切除活检后可进行化疗，然后根据化疗的反应确定手术范围。对于化疗有完全反应的患者，无需进行局部手术。然而，腺泡型横纹肌瘤无一例外地早期淋巴和血液转移。无论早晚，都应根治性外阴切除术和腹股沟淋巴结清洁。如果腹股沟淋巴结呈阳性，则应进行髂盆区淋巴结清洁。

   

       二、放疗

   

       Ⅰ胚胎型或葡萄簇型患者不需要放疗。如果诱导化疗和再次手术后外阴无残留疾病，即使Ⅳ胚胎型或葡萄簇型患者也不需要放疗。但即使是腺泡型或未分化型也不需要放疗。I期间也应放疗，因为放疗组的生存率明显高于未使用组的10年。至于放疗时间，Arndt等等(2001)指出外阴胚胎型RMS的Ⅱ放疗应在化疗第三周开始，Ⅲ最好在第九周开始。放疗量取决于化疗的反应。如果腺泡类型和其他类型有明显或大致残留，则应使用±48Gy，化疗后胚胎型减少>2/3，放疗量±32Gy。

   

       三、化疗

   

       过去，化疗是用来消除术后残留病变的辅助地位。现在使用各种术前药物化疗。肉瘤病期较晚，组织核分裂活跃，根治前后化疗可改善预后。

   

       1、软组织肉瘤常用的抗癌化疗方案有：

   

       （1）VAC方案：长春新碱(vincristine)1.5mg/，静注，第1天，8天；放线菌素或放线菌素D(更多生霉素)400～600？？g静注，第1～4天；环磷酰胺(cyclo-phosphamide)300mg一、四、八天静注。3～4每周重复使用，但取决于骨髓功能的恢复。据报道，盆腔肉瘤的治疗可以延长生存期4～5倍(Rivard，1975)。

   

       （2）ADIC方案：多柔比星(阿霉素)60mg静滴，第一天；达卡巴嗪(氮烯咪胺)(DTIC)250mg静滴，第1～5天。有效率42％(Beretta，1983)。

   

       （3）CYVADIC方案：环磷酰胺500mg/，静滴，第二天；长春新碱；1.5mg/，静注，第1天，8天；达卡巴嗪(氮烯咪胺)250mg静滴，第二天。疗程间隔4周。47％。

   

       2、恶性淋巴瘤病灶有限者，先手术切除，术后化疗，常用方案如下:

   

       （1）COP方案：环磷酰胺800mg，静注，第一天和第15天；长春新碱；1.4mg，静注，第一天；泼尼松(强松)100mg，口服，第1～5天。3周重复1个疗程。80％以上(潘启超，1989)。

   

       （2）CHOP方案：环磷酰胺750mg。静滴，第一天；多柔比星(阿霉素)50mg，静滴，第一天；长春新碱；1.4mg，静注，第一天；泼尼松(强松)100mg，口服，第1～5天。3周重复1个疗程，效率高90％以上。

   

       四、放射治疗

   

       过去认为外阴肉瘤放疗无效，但软组织肉瘤有利于根治性手术后补充放疗，可降低术后局部复发率，化疗综合应用也可实现近期治愈。