外阴横纹肌肉瘤有哪些症状

       常表现为外阴肿胀或进行性肿块，局部疼痛部分为息肉或花椰菜外观，肿块较小，位于皮下，无症状，肿块逐渐增大，侵犯皮肤溃疡、不规则阴道出血、排液、感染疼痛、食欲不振、体重减轻等全身症状，患者常因肿块、出血、疼痛，部分病例肿块可在几年内无变化，然后迅速增加。

   

       临床分期：

   

       一、IRS手术病理分组

   

       由国际横纹肌肉瘤协会组成(IRS)一般采用制定的分组系统。

   

       Ⅰ期:肿瘤局限，肿瘤完全切除，区域淋巴结不受侵犯。

   

       Ⅰa期:肿瘤局限于原发肌肉和器官。

   

       Ⅰb期:肿瘤渗入原发肌肉和器官，如穿过筋膜层。

   

       Ⅱ期:肿瘤局限，肉眼完全切除。

   

       Ⅱa期:肉眼下原发肿瘤完全切除，但镜下切除边缘仍有残留病变，无区域淋巴结转移。

   

       Ⅱb期:肿瘤局限，完全切除，区域淋巴结转移。

   

       Ⅱc期:肉眼下原发肿瘤完全切除，但镜下切除边缘仍有残留病变，有区域淋巴结转移。

   

       Ⅲ期:不完全切除或活检，肉眼残留。

   

       Ⅳ期:诊断时有远处转移。

   

       二、IRS术前TNM分期系统

   

       由于化疗和放疗在横纹肌瘤治疗中的地位逐渐改变，术前治疗会导致手术病理分组的改变，因此在1997年IRS提出了术前TNM分期付款系统根据原发肿块的位置、大小、局部淋巴结的状态和远程转移情况确定。在这种术前分期付款系统中，生殖道横纹肌肉瘤是一个有利的部位，无论肿块的大小和局部淋巴结的状态如何，当没有远处转移时Ⅰ有远处转移的时间Ⅳ期，因为TNM分期系统并不能很好地反映预后，所以尚需进一步完善。

   

       三、SIOP的TNM分期系统

   

       国际儿科肿瘤学协会SIOP制订的。

   

       1、术前TNM分期：

   

       Ⅰ期:肿瘤局限于原发组织或器官，无区域淋巴结转移。

   

       Ⅱ期:肿瘤侵入周围一个或多个组织或器官，无区域淋巴结转移。

   

       Ⅲ期:远处转移。

   

       2、术后分期：

   

       pT1：肿瘤局限于原发器官，完全切除，切缘阴性。

   

       pT2：肿瘤侵入周围组织或器官，完全切除，切缘阴性。

   

       pT3：肿瘤未完全切除。

   

       pT3a：显微镜下有残留病变。

   

       pT3b：有一般残留物或只做活检。